Stany zagrożenia życia w miastenii

Wiele spośród chorób nerwowo-mięśniowych rozwija się bardzo wolno i dopiero po wielu latach trwania, wobec postępującej niesprawności i narastających objawów przewlekłej niewydolności oddechowej, może stanowić zagrożenie dla życia chorego.

W zaawansowanej postaci miastenii może dojść do tak znacznego osłabienia mięśni oddechowych, że chory, mimo pełnej świadomości zaczyna się dusić.Nazywamy to stanem bezpośredniego zagrożenia życia.
Bezpośredni stan zagrożenia życia w miastenii to nagłe nasilenie jej objawów  połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych
i przepony, kiedy to dochodzi do niewydolności oddechowej.Chorzy wymagają wtedy całodobowego monitorowania i kontroli podstawowych parametrów życiowych.

Szczególnym rodzajem nasilenia się objawów choroby są tak zwane przełomy chorobowe. Rozróżnia się przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny.
         

          Przełom miasteniczny - oznacza nasilenie się objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania niewystarczających dawek leków albo zmniejszanie się wrażliwości chorego na te preparaty ( polstygmina, mytelaza, czy mestinon ). Jeżeli nasilenie objawów dotyczy niewydolności mięśni oddechowych czy opuszkowych stan taki może być groźny i pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza. 

   

         Przełom cholinergiczny - spowodowany jest przedawkowaniem leku, przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku, mimo poprawy jaka nastąpiła w czasie leczenia. Podstawowym objawem przełomu cholinergicznego jest osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, lęk, pobudzenie psycho-ruchowe, zrywanie i skurcze mięśni, ślinotok, bicie serca, poty, wymioty, biegunka, niewyraźne widzenie, wąskie źrenice; w tym stanie należy również natychmiast zgłosić się do lekarza.

Przełom miasteniczny.
Jedno z najgroźniejszych powikłań miastenii nosi nazwę przełomu miastenicznego. Jest to bardzo szybkie narastanie męczliwości mięśni oddechowych, prowadzące do niewydolności oddechowej. Polega na bardzo gwałtownym zaostrzeniu objawów miastenii. Osłabienie obejmuje wiele grup mięśni, w tym również mięśnie odpowiadające za oddychanie - przeponę i mięśnie międzyżebrowe. Stan taki grozi uduszeniem chorego. Na skutek zaburzeń połykania może dojść do niebezpiecznego zachłyśnięcia.Stan taki stanowi zagrożenie życia i wymaga leczenia w Oddziale Intensywnej Terapii. Co piąty chory z miastenią ma co najmniej jeden przełom w życiu. Przełom miasteniczny najczęściej występuje podczas 2 pierwszych lat trwania choroby u 20% osób z uogólnioną miastenią. Przełom miasteniczny (zwany także kryzą) może dotknąć 20% chorych z z uogólnioną miastenią, najczęściej dochodzi do niego w pierwszych latach trwania choroby.U chorych z grasiczakiem ryzyko to rośnie do 50%.

Objawom niewydolności oddechowej towarzyszą zazwyczaj także nasilone zaburzenia mowy i połykania, a także uogólnione osłabienie mięśni kończyn. Pojawia się niepokój, przyspieszone bicie serca, nadmierne pocenie się, ślinotok.

Przełom miasteniczny może być spowodowany przez szereg czynników, między innym przez infekcje, zaburzenia hormonalne, zmianę leczenia, nadmierny wysiłek fizyczny i stres, podawanie niektórych leków. U 30-40% chorych nie udaje się ustalić przyczyny przełomu.

      

Przełom cholinergiczny
Poważnym powikłaniem leczenia miastenii może być przełom cholinergiczny. będący wynikiem przedawkowania leków - inhibitorów cholinesterazy. Przełom cholinergiczny występuje jednak znacznie rzadziej niż przełom miasteniczny.

Tutaj również pojawia się uogólnione i gwałtownie postępujące osłabienie mięśni, które może obejmować mięśnie oddechowe i prowadzić do zaburzeń oddychania.Na skutek znacznego wzrostu stężenia Ach następuje nadmierny tężcowy skurcz mięśni, po którego zejściu następuje ich zwiotczenie. Sprawia ono, że obraz przełomu cholinergicznego może nieraz przypominać przełom miasteniczny. Ocena stanu chorego opiera się przede wszystkim na ocenie aktywności układu współczulnego. Dla przełomu cholinergicznego charakterystyczne są wąskie źrenice.

Odpowiednie rozpoznanie różnicowe ma podstawowe znaczenie dla lekarza gdyż nie zawsze
obraz kliniczny w czasie przełomu jest jednoznaczny, co sprawia trudności w różnicowaniu jego rodzaju. Pomocne jest wtedy mierzenie średnicy źrenic oraz podanie dożylne chlorku edrofonium (Tensilonu). Nasilenie objawów choroby przemawia za przełomem cholinergicznym, a poprawa za przełomem miastenicznym.

Zarówno w przypadku przełomu miastenicznego, jak i cholinergicznego chory musi znaleźć się jak najszybciej w Oddziale Intensywnej Terapii. Postępowanie w takim oddziale polega na stosowaniu wentylacji zastępczej (chory oddycha z pomocą respiratora), poszukiwaniu i zwalczaniu przyczyny przełomu. Na czas wentylacji zastępczej choremu odstawia się leki cholinergiczne. Przełom miasteniczny i cholinergiczny są stanami zagrożenia życia. Jednak dzięki nowoczesnym metodom leczenia u ponad 90% pacjentów udaje się uzyskać poprawę.

Leczenie chorych w okresie przełomu ma cztery zasadnicze cele:
- leczenie stanu zagrożenia życia, przede wszystkim niewydolności oddechowej,
- identyfikację i eliminację czynników wywołujących przełom miasteniczny
- leczenie farmakologiczne miastenii
- ograniczenie wystąpienia ryzyka powikłań i ich intensywne leczenie.

Działania prewencyjne:

 -Sonda nosowo-żołądkowa gdy występują problemy z połykaniem (należy także uważać na problemy z żuciem)

 -Fizjoterapia oddechowa przy infekcjach

Dodatkowe działania terapeutyczne i hospitalizacja

Podczas leczenia choroby współistniejącej należy kontynuować dotychczasowe leczenie miastenii 

(inhibitory cholinoesterazy, kortykosteroidy, immunosupresanty itd.).

Jeżeli dojdzie do sytuacji nagłej związanej z miastenią należy pamiętać o zastosowaniu leczenia 

w kierunku innych chorób, na które może cierpieć pacjent (cukrzyca, problemy z sercem, nadciśnienie, problemy z tarczycą itd.).

W trakcie hospitalizacji należy dostosować otoczenie pacjenta do problemów z poruszaniem, 

które mogą się pojawić:

      - ryzyko upadków, utrudnione chwytanie, utrudnione poruszanie kończynami (należy upewnić 

        się, że dzwonek jest w zasięgu ręki, podawać jedzenie i picie, pójść do toalety)

      - przydatne przedmioty należy umieścić w polu widzenia

      - problemy z połykaniem: dostosowanie konsystencji jedzenia, należy uważać na tabletki itd.

      - ludzie chorzy na miastenię są podatni na zmęczenie: należy unikać powtarzającego się i/lub 

        długotrwałego wysiłku (włącznie z przeżuwaniem posiłków i mówieniem)

Bardzo ważne jest aby pacjentom dokładnie wytłumaczyć istotę choroby, przedstawić plan leczenia w celu uzyskania pełnej remisji lub remisji farmakologicznej czyli ustąpienia objawów przy dalszym stosowaniu leków. Poza stosowaniem farmakoterapii chory musi prowadzić odpowiedni tryb życia, unikać infekcji oraz sytuacji stresowych oraz mieć zapewniony odpoczynek.

Zagrażający przełom miasteniczny

·         Narastająca duszność

·         Przyspieszenie oddechu (tachypnoe)

·         Nasilenie męczliwości mięśni

·         Zaburzenia połykania, krztuszenie się

·         Zaburzenia mowy

·         Niepokój

·         Nadmierne pocenie się

·         Nadmierne wydzielanie śliny

·         Szybkie bicie serca (ochykardia)

·         Rozszerzenie źrenic

Przyczyny przełomu miastenicznego

•           Infekcje

•           Zachłyśnięcie

•           Zmiana dawkowania leków

•           Zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy)

•           Okres porodu I połogu

•           Ciężki wysiłek fizyczny

•           Stres

•           Leki kuraropodobne

Przełom cholinergiczny( oprócz charakterystycznego zwężenia źrenic)

•            Biegunka

•            Zlewne poty

•            Bóle brzucha, nudności, wymioty

•            Drżenie mięśni

•            Zwolnienie czynności serca 

•            Zaburzenia oddychania

•            Niepokój, pobudzenie

•            Senność, zaburzenia świadomości

https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_MiasteniaPLPro667.pdf

czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20051/15754

http://www.sylwusia.ovh.org/neurologia_notatki_01.pdf