Niezbędnik chorego z miastenią.

Najczęściej występujące problemy bio-psycho-społeczne u chorego z miastenią.

Wstęp
Miastenia Gravis, zwana też chorobą Erba-Goldflama .Charakteryzuje się nadmierną męczliwością mięśni wskutek zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Istotą tej choroby jest niedobór receptorów acetylocholiny w płytkach ruchowych, najprawdopodobniej wskutek procesów autoagresyjnych. Początek choroby obserwuje się najczęściej u osób w wieku 20–30 lat. Częściej chorują kobiety (średnio 4:1.) Po 60. r.ż. obie płci są ą jednakowo reprezentowane. Rodzinne przypadki są bardzo rzadkie, ale mogą pojawiać się w tym samym przedziale (rodzeństwo, krewni) lub występować u jednego z rodziców
i potomstwa .
Choroba zwykle rozwija się powoli i niepostrzeżenie. Pierwszym objawem u 40% chorych są zaburzenia ruchów mięśni gałek ocznych ( (opadanie jednej albo obu powiek górnych, dwojenie się obrazów, zez) u 20% niedowłady mięśni podniebienia i krtani manifestujące się zaburzeniami mowy, trudnościami w gryzieniu i połykaniu pokarmów, u 1/3 ogółu chorych – osłabienie mięśni tułowia i kończyn .
Inne obserwowane objawy to: opadanie żuchwy, słabnięcie głosu aż do zupełnego pełnego bezgłosu, mało mimiczna twarz (z wyrazem zmęczenia i przygnębienia, niepełnym – tzw. poprzecznym uśmiechem spowodowanym niemożnością rozciągnięcia i ściągnięcia ust, brak marszczenia czoła), opadanie głowy w wyniku osłabienia mięśni szyi i karku, zaburzenia oddychania w wyniku niedowładu mięśni oddechowych.
Zasadniczym i znamiennym objawem miastenii jest szybkie i łatwe występowanie zmęczenia i osłabienia mięśni szkieletowych, które zjawia się podczas ich skurczu. Objaw ten nazywa się apokamnozą.W początkowym okresie choroby prawie wszyscy chorzy podają, że rano i po wypoczynku czują się lepiej, gorzej zaś wieczorem lub po wysiłku. W przebiegu choroby mięśnie tracą możliwość powrotu do stanu prawidłowego i wówczas powstają mniej lub bardziej nasilone niedowłady. W cięższych postaciach niedowłady utrwalają się, zwłaszcza mięśni powiek, żwaczy i pasa barkowego.
Objawy choroby mogą ustąpić na miesiąc albo nawet na lata, by znów powrócić. Opisane czynniki predysponujące to:

• Infekcje wirusowe
• Przebywanie w bardzo wysokiej temperaturze
• Czynniki hormonalne
• Leki powodujące zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej (narkoza z użyciem kurary lub środków    kuraro pochodnych)
• Zmiana pogody i stresy emocjonalne
Szczególnym rodzajem nasilenia się objawów choroby są tak zwane przełomy chorobowe: miasteniczny i cholinergiczny.
Przełom miasteniczny – oznacza nasilenie się objawów (niewydolność oddechowa, rozszerzenie źrenic) z powodu zadziałania czynnika zwiększającego zapotrzebowanie organizmu na środki acetylocholinoesterazowe, np. sytuacje stresowe, w przypadku stosowania niewystarczających albo zmniejszenia się wrażliwości chorego na te preparaty (np. Polstygmina,  Mytelaza, Mestinon). Jeżeli nasilenie objawów dotyczy niewydolności mięśni oddechowych czy opuszkowych stan taki może zagrażać życiu.
Przełom cholinergiczny – występuje na skutek przedawkowania inhibitora acetylocholinoesterazy (przyjęcie zbyt dużej dawki leku). Może pojawić się 15–45 min. po zażyciu ostatniej dawki leku. Manifestuje się objawami:
• Muskarynopodobnymi (zlewne poty, mdłości, wymioty, bieegunka, bóle brzucha, zaburzenia oddychania)
• Nikotynopodobnymi (nużliwość, drżenie mięśni, zaburzenia oddychania)
• Ośrodkowymi (niepokój, senność, zaburzenia przytomności, zwężenie źrenic).
Zastosowanie preparatu o nazwie Tensilon w powolnym wlewie dożylnym (tylko w warunkach szpitalnych) pozwala na zróżnicowanie przełomu miastenicznego od cholinergicznego (zmniejsza objawy przełomu miastenicznego nasila przełom cholinergiczny).
Obydwa stany są bardzo niebezpieczne dla życia i wymagają niezwłocznej hospitalizacji w Oddziale Intensywnej Terapii . Rozpoznanie choroby opiera się na wykonaniu testów diagnostycznych:
• Próby farmakologicznej (Tensilonowej, polstygminowej – objawy się zmniejszają)
• Badaniu elektromiograficznym (ocenia siłę i męczliwość mięśni po podrażnieniu nerwu)
• Badaniu immunologicznym (poziomu przeciwciał acetylocholiny)
• Tomografii komputerowej j śródpiersia uwidaczniającej grasicę.
Metody leczenia:
• Leczenie objawowe – polega na zwalczaniu osłabienia mięśni za pomocą ihibitorów acetylocholinoesterazy (Neostygmina, Polstygmina, Mytelase, Mestinon)
• Leczenie immunosupresyjne lub immunomodelujące – tymektomia,, kortykosteroidoterapia, plazmafereza
• Leczenie wspomagające stosuje się w razie potrzeby. Niezbędna może okazać się intubacja, tracheotomia, sztuczna wentylacja, terapia oddechowa, podawanie antybiotyków, założenie sondy żołądkowej lub gastrostkopi .

Rozwinięcie
Prezentowana praca koncentruje się głównie na analizie wybranego piśmiennictwa  z lat 1988–2005 z zakresu występowania, profilaktyki, rozpoznawania i pielęgnowania chorych na miastenię i ma na celu przedstawienie najczęściej występujących problemów bio-psycho-społecznych występujących w tej jednostce chorobowej.
1.Wśród problemów wysuwających się na czoło są zaburzenia widzenia i opadanie powiek.
Ostre światło szybko męczy oczy, szczególnie powieki, dlatego chory powinien nosić okulary przeciwsłoneczne lub okulary korekcyjne z przyciemnionymi soczewkami nie tylko w słoneczne dni, ale też we wszystkich miejscach, gdzie występuje jasne światło. Jeżeli występuje podwójne widzenie należy skorzystać z porady okulisty, ponieważ może wystąpić konieczność zastosowania soczewek pryzmatycznych. W doraźnych przypadkach podwójnego widzenia skutecznym sposobem jest naprzemienne zaklejanie jednnego oka lub soczewki w okularach. Przy opadaniu powiek można podklejać je specjalnymi plastrami podtrzymującymi.
2.Osłabienie mięśni tułowia i kończyn stwarza problemy z utrzymaniem higieny osobistej. Aby ułatwić samoobsługę chory powinien posiadać wiedzę, że należy używać elektrycznych urządzeń pozwalających oszczędzić energie np. maszynek elektrycznych do golenia. Podczas golenia lub wykonywania makijażu powinien siedzieć na taborecie lub oprzeć się o krawędź umywalki. Nie powinien kąpać się w wannie (może mieć problem z wyjściem z niej), w zbyt gorącej wodzie (gorąca woda osłabia mięśnie). Jeżeli kąpiel pod prysznicem jest czynnością zbyt męczącą, powinien brać prysznic siedząc na krześle lub taborecie, a w kabinie prysznicowej lub na ścianie przy wannie powinny być zainstalowane uchwyty. Jeśli choroba postępuje należy pomagać albo wykonywać za chorego toaletę ciała .
3.Kolejnym problemem m wynikającym z istoty choroby są trudności podczas żucia i połykania pokarmów, dlatego też posiłki powinny mieć odpowiednią konsystencję (papkowate, półpłynne, płynne) i temperaturę (nie mogą być zbyt ciepłe lub zimne) w zależności od kondycji chorego. Posiłki powinien spożywać wolno, z przerwami. Kiedy zachodzi konieczność karmienia przez zgłębnik należy zachować szczególną ostrożność ze względu na brak odruchu kaszlowego i możliwość wprowadzenia zgłębnika do tchawicy. Czasem przed karmieniem należy odessać ślinę z jamy ustnej .Ze względu na trudności w odkrztuszaniu wydzieliny, chory ma większą skłonność do infekcji górnych dróg oddechowych. Zapobiegawczo należy zadbać o odpowiedni mikroklimat w pomieszczeniu, w którym przebywa: temperatura powietrza 18–21◦C, nawilżanie powietrza, sprzątanie na mokro, dbanie o higienę osobistą, używanie bawełnianej, przewiewnej bielizny. Aby unikać przegrzania lub oziębienia ubiór powinien być odpowiedni do pory roku lub sytuacji, w jakiej chory się znajduje.
4.Osoby z miastenią powinny unikać innych chorych zakażonych bakteryjnie lub wirusowo, wykonywać profilaktyczne szczepienia, np.: przeciw grypie. W miarę możliwości powinni odkrztuszać zalegającą wydzielinę. Jeśli stan się pogarsza wydzielinę należy odsysać ssakiem elektrycznym (chory i rodzina powinna poznać działanie ssaka i zakupic do domu). W szpitalu powinien znajdować się zestaw do natychmiastowej tracheotomii .
5.Jednym z czynników wyzwalających nasilenie choroby jest stres, dlatego też chory powinien mieć zapewniony spokój i odpoczynek. Jeżeli przebywa w szpitalu personel powinien zapewnić ciszę w sali chorego, czynności wykonywać sprawnie, cicho, nie pozwalać na gromadne odwiedziny. W domu role przejmuje rodzina.
6.Potas jest jednym z najważniejszych kationów w w procesach wewnątrz komórkowych. Bierze udział w wielu procesach fizjologicznych, ma wpływ ma prawidłową kurczliwość mięśni, odgrywa ważną rolę w przewodnictwie nerwowym i przemianie węglowodanów, dlatego ważnym elementem jest prawidłowe odżywianie, a szczególnie dostarczenie potasu w diecie chorego na miastenię. Prawidłowy poziom można zapewnić przez spożywanie owoców i warzyw zwierających dużo potasu: pomidory (sok pomidorowy), pomarańcze, banany, brokuły, białe mięso drobiu. Osoby spożywające posiłki ubogie w potas lub mimo odpowiedniej diety mające niskie stężenie potasu we krwi mogą przyjmować środki doustne zawierające ten kation, np.: Kalipoz. Niedobór potasu nasila objawy miastenii, należy jednak pamiętać o kontroli jego stężenia we krwi, ponieważ przedawkowanie może być równie niebezpieczne jak jego niedobór.
7.Kolejnym problemem jest wystąpienie zaostrzenia  choroby i wystąpienie przełomu miastenicznego lub cholinergicznego. W takim przypadku występuje konieczność natychmiastowej hospitalizacji i wnikliwej obserwacji chorego: monitorowanie parametrów życiowych (ciśnienia, tętna, oddechu, diurezy) wykonanie badań diagnostycznych, przeciwdziałanie duszności (podanie tlenu, ułożenie w pozycji bezpiecznej), działanie przeciwbólowe, przygotowany zestaw  do tracheotomii, ssak elektryczny, podłączenie do aparatury kontrolowanego lub wspomaganego oddechu, całkowite przejęcie przez personel czynności pielęgnacyjnych (toaleta ciała, karmienie, profilaktyka przeciwodleżynowa -zmiana pozycji ciała co 2 godz., stosowanie udogodnień, obserwacja skóry, odsysanie wydzieliny z jamy ustnej i nosa, profilaktyka przykurczy – systematyczna terapia ułożeniowa (w pozycjach fizjologicznych wykonywanie ćwiczeń biernych kończyn).
8.W okresach remisji powinna być prowadzona rehabilitacja ruchowa. Program usprawniania należy dobrać indywidualnie, najlepiej okresowo kontrolowane przez rehabilitanta lub pielęgniarkę. Ćwiczenia powinny być wykonywane tylko do momentu wystąpienia pierwszych objawów zmęczenia, nie wolno ćwiczyć na siłę, między ćwiczeniami zaplanować odpoczynek.
9.Bardzo ważna jest edukacja chorego i rodziny. Rodzina powinna być stararannie przygotowana przez pielęgniarkę i zespół terapeutyczny do obserwacji i opieki nad chorym. Pacjent powinien prowadzić prozdrowotny tryb życia. Należy poinformować, aby unikał nadmiernych wysiłków fizycznych i przeżyć emocjonalnych, sytuacji stresowych, kontaktu z osobami chorymi zakaźnie, właściwie się odżywiał. Należy zapoznać chorego z listą leków przeciwwskazanych w miastenii: leki stosowane do narkozy – kurara i leki kuraro podobne, preparaty zawierające gruczoł tarczowy, chloropromazyna, beta blokery, antybiotyki
(streptomycyna, neomycyna, tetracyklina, doxycyclyclina, kanamycyna), leki przeciwmalaryczne. Pacjent i rodzina powinna znać objawy zaostrzenia choroby oraz te, które wskazują na konieczność hospitalizacji (zaburzenia oddychania, przełom miasteniczny, cholinergiczny). Chorym na miastenię zaleca się noszenie przy sobie kartki z informacją o ich chorobie (imię, nazwisko, nazwa choroby, leki przyjmowane aktualnie, leki zakazane).
10.Choroba przewlekła, postępująca zawsze stwarza problemy natury psychologicznej. Jest dla człowieka sytuacją trudną, powodującą stan stresu. Każdy chory przystosowuje się do choroby inaczej. Niejednokrotnie nie chce przyjąć postawionej diagnozy do wiadomości i zdać sprawę z sytuacji, w której się znalazł. Pacjent z miastenią może przeżywać smutek, przygnębienie, lęk o dalsze życie. Musimy wpłynąć na chorego tak, aby umiał radzić sobie ze stresem, czuł się wartościowy i miał wysoką samoocenę. Dobre samopoczucie pozwoli mu żyć i akceptować chorobę. Ważna jest tu rola pielęgniarki i zespołu terapeutycznego (lekarza, psychologa, pracownika socjalnego).
11.Aby pomóc pacjentowi w zaakceptowaniu choroby należy:
Udzielać informacji odnośnie trybu życia, planów dotyczących diagnostyki oraz leczenia.
Wyjaśniać – każde nowe zjawisko dotyczące bezpośrednio lub pośrednio pacjenta powinno być objaśnione w sposób przystępny dla chorego,we właściwym czasie, w razie potrzeby powtarzać je aż uzyska się pewność, że pacjent je zrozumiał.
Rozmawiać i doradzać – pielęgniarka powinna stwarzać sytuację dogodną do rozmowy (serdeczną, życzliwą, spokojną), zachęcać chorego do wypowiadania i formułowania swoich obaw, nie wypytywać chorego, nie przejawiać nadmiernej ciekawości, znać temat rozmowy, umiejętnie rozwiewać obawy chorego, nie odpowiadać jednym zdaniem „wszystko będzie dobrze”, nie okazywać zniecierpliwienia, upokarzać chorego, krytykować, nie podejmować decyzji ani nie rozwiązywać za niego problemów, nigdy nie oceniać chorego, wykazywać szczere zainteresowanie i życzliwość, poznać przyzwyczajenia i nawyki pacjenta odnośnie jedzenia i trybu życia.
Choroba dotyka często ludzi będących w pełni rozwoju kariery zawodowej, w trakcie zdobywania dorobku materialnego, realizacji planów osobistych i rodzinnych, dlatego należy udzielić pomocy w nawiązaniu kontaktów z instytucjami zajmującymi się poradnictwem i szkoleniem zawodowym,doborze odpowiednich stanowisk pracy ( pracy nakładczej lub chronionej), umożliwić kontakt z innymi chorymi, którzy już zaakceptowali chorobę i dobrze sobie radzą w nowej sytuacji, tzw. grupy samopomocy.

Podsumowanie
Rokowanie co do wyleczenia jest niepomyślne, ponieważ zawsze może wystąpić nawrót choroby, ale możliwe jest uzyskanie długotrwałej remisji. Chory powinien prowadzić prozdrowotny, aktywny, ale zarazem oszczędzający tryb życia, w miarę możliwości kontynuować pracę zawodową lub naukę.
Rodzina czy opiekunowie powinni angażować chorego w czynności związane z samoobsługą, umożliwiać utrzymywanie kontaktów towarzyskich, mobilizować do dbałości o wygląd zewnętrzny, jakość życia (aktywność fizyczną i intelektualną), gdyż to podnosi samoocenę i samopoczucie pacjenta .

źródło: file:///C:/Users/Kasia/Desktop/problemy%20psychiczne.pd
"Problemy terapeutyczno-pielęgnacyjne od poczęcia do starości" ; Tom II
Praca zbiorowa pod redakcją:
Prof. dr hab. med. Elżbiety Krajewskiej-Kułak
Dr hab. med. Marka Szczepańskiego
Dr n. med. Cecylii Łukaszuk
Dr n. med. Jolanty Lewko
Białystok 2007