Skala oceny siły mięśni w miastenii.

      Diagnostyka chorób neurologicznych opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym, laboratoryjnym, badaniu elektrofizjologicznym czy radiologicznym . Jednak podstawowym badaniem przy diagnozowaniu miastenii jest ocena siły mięśni po wysiłku i po odpoczynku. Badanie to można wykonać bez żadnych przyrządów (np.stosując skale punktowe) lub może ono zostać wykonane poprzez elektryczne drażnienie nerwu i ocenę męczliwości mięśnia (EMG). Obecnie stosuje się wiele skal tworzonych dla potrzeb jak najlepszej oceny stanu chorego.uwzględniających możliwie jak najwięcej czynników ją kształtujących. Dzięki nim możliwe jest monitorowanie stanu klinicznego pacjenta, a tym samym również ocena progresji choroby. Umożliwiają one również obiektywną i wiarygodną ocenę skuteczności leczenia. Prawidłowa skala powinna być prosta w wykonaniu, czuła, komunikatywna i powtarzalna. Skale punktowe stosowane dla celów oceny stanu chorych ze schorzeniami neurologicznymi można podzielić na skale uszkodzeń, skale funkcjonalne, skale oceniające jakość życia (np. skala niepełnosprawności, skala zmęczenia, skala depresji itp.).

Siłę poszczególnych mięśni można ocenić za pomocą ręcznego testu mięśniowego i np. 6-stopniowej skali (5 oznacza normalną siłę, 0 – brak skurczu mięśnia). Jedną z najbardziej znanych i najczęściej stosowanych skal w miastenii jest skala QMG (Quantitative Myasthenia Gravis Test) którą wprowadził Besinger - jest to system oceny punktowej objawów klinicznych oddający stopień ciężkości choroby (ten test przedstawię w innym poście), skala QMGS (Quantified Myastenia Gravis clinical score) i MMS (Myasthenic Muscular Score).

Zainteresował mnie ten temat, chciałam sobie w domu coś podobnego przeprowadzić. Szukałam w internecie różnych wiadomości o stosowanych skalach, o tym co jest brane pod uwagę , jak są mierzone, z oporem czy bez, punktacja i wyniki. Niestety wszystkie te skale i informacje ich dotyczące są przedstawione przeważnie w języku angielskim (akurat te dotyczące miastenii). Mnie zainteresowała tabela (po polsku) przedstawiająca prostą - tak mi się wydaje - skalę oceny mięśni w miastenii. I wszystko byłoby fajnie gdybym jeszcze znalazła nazwę tej skali (może to jest MMS?) i dokładną punktację - nie mam odnośnika. Jest podany wynik do każdej rubryki ale nie wiem ile ogólnie powinno być, jaki jest prawidłowy wynik a jaki wskazujący na osłabioną siłę mięśni, na stopień zaawansowania choroby. Ciekawi mnie to. Strasznie ciężko jest coś znaleźć w języku polskim a z językiem angielskim jestem na bakier.

Tą tabelę i skalę podaję tak jako ciekawostkę dotyczącą bezpośrednio miastenii ale fajnie byłoby wiedzieć coś o nie więcej. Może ktoś z Was zetknął się z nią i może coś podpowiedzieć?

https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_MiasteniaPLPro667.pdf
http://www.pmurz.rzeszow.pl/PDF/2007/3/12_z3_2007.pdf

Moja miastenia.

       Moja miastenia jest dziwna. Tak słyszę, za każdą wizytą w poradni neurologicznej od ponad dwóch lat. Dziwna, wychodząca poza podręcznikowe ramy dostępnej wiedzy o miastenii, o nieokreślonych , być może jeszcze nie zidentyfikowanych przeciwciałach. Na pewno wśród chorych na miastenię są również takie przypadki jak mój, lekarze na pewno się z takimi spotykają (zresztą pisze się o tym w fachowych publikacjach) dlatego nie bardzo rozumiem, dlaczego ta moja miastenia jest taka dziwna i taka trudna do leczenia. Wciąż jestem przypadkiem do dalszej diagnozy i to ciekawym.
      Rozpoznanie miastenii od początku stanowiło problem dla lekarzy - po pierwsze: miastenia jest rzadką chorobą i tym samym chorych na miastenię jest stosunkowo mało (w szpitalu, w którym określono u mnie miastenię byłam i nadal jestem rzadkim przypadkiem); po drugie: jeszcze dwa, trzy lata temu wiedza o miastenii była u lekarzy raczej podręcznikowa (mówię tu o "zwykłych", miejscowych neurologach, nie specjalistach od miastenii) - czemu zresztą nie ma się co dziwić skoro tak mało było przypadków chorych na miastenię - teraz zauważyłam, że ich wiedza jest szersza a i oni są rządni głębszej wiedzy o chorobie (i mają ją) - ale też jakoś więcej osób zaczyna na nią chorować - szczególnie młodych kobiet; po trzecie i najważniejsze: odbiegam od podręcznikowej wiedzy na temat miastenii czyli: skoro miastenia to przede wszystkim: oprócz typowych cech klinicznych są przeciwciała, grasica do usunięcia i potwierdzające miastenię wyniki badania przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. No, niestety u mnie tego nie ma. I zaczyna się problem...
Jakoś odnoszę wrażenie, że łatwiej jest leczyć, diagnozować chorych z miastenią oczną czy np. z przetrwałą grasicą - wtedy wiadomo - tymektomia.
       Gdy zdiagnozowano u mnie miastenię, moja wiedza o chorobie była żadna, nie miałam pojęcia, że w ogóle jest coś tak takiego i jakoś niespecjalnie poczułam się wyróżniona faktem, że choruję na rzadką chorobę (z jednym nowym przypadkiem rocznie na ok. 200 tys obywateli). Byłam przerażona i tyle. Dopiero z czasem zaczęłam zbierać wszelkie dostępne informacje na temat choroby, uczyłam się jej i jak z nią żyć. Nic mi nie mówiły słowa wypowiadane przez lekarzy - grasica, przeciwciała, torakochirurg (kto to jest?) Obecnie, orientując się już co nieco w swojej chorobie, dokładnie słuchając wypowiadanych opinii różnych lekarzy mogę chyba powiedzieć dlaczego moja miastenia jest uważana za dziwną:
- wykonane badanie TK klatki piersiowej nie wykazało przetrwałej grasicy tylko drobne ogniska w tkance tłuszczowej.
Na wypisie ze szpitala napisano - celowość leczenia operacyjnego - usunięcie resztek tkanki tłuszczowej. Ale to było dwa lata temu a i opinie lekarzy dotyczące celowości tego zabiegu (w przypadku braku grasicy) i późniejszych rokowań były i są różne. Ostatecznie ustalono, że nie ma potrzeby przeprowadzenia tego zabiegu. Jakąś decydującą rolę ma też mój wiek - powiedziano mi, że w tym wieku już się tego nie robi (gdzieś czytałam, że do 50 lat),
- przeciwciała p-receptorom acetylocholiny - w normie lub lekko podwyższone.
U kilkunastu procent chorych z miastenią, z pełnymi klinicznymi objawami choroby nie stwierdza się obecności przeciwciał, głównie u chorych z oczną postacią miastenii i nazwano tę postać MG miastenią seronegatywną. Miastenię seronegatywną należy różnicować z miastenią z nieznanymi jeszcze przeciwciałami - i właśnie taką miastenię podejrzewa pani doktor w moim przypadku.
- diagnostyka elektrofizjologiczna
badanie zaburzeń transmisji nerwowo-mięśniowej nie wykazało odchyleń od normy.
Do tego:
- wiek zachorowania (47 lat) - u mnie uznano ją za miastenię określaną jako miastenię o późnym początku. Obojętnie jaki lekarz, dowiedziawszy się, że mam miastenię pytał się w jakim wieku zachorowałam i stwierdzał - " to współczuję pani" (nie wiem co mają na myśli).
Zapadalność na miastenię jest nieco większa u kobiet. U obu płci obserwuje się dwa okresy życia o szczytowej zapadalności. Dwie największe grupy chorych stanowią młode kobiety w wieku 20-35 lat i starsi mężczyźni w wieku 60-75 lat.
- miastenia szybko postępująca
Ze zdiagnozowanej miastenii ocznej przeszła w trzy miesiące w miastenią uogólnioną by teraz określać ją jako późną, ciężką postać miastenii
- miastenia oporna na standardowa terapię - miastenia lekoodporna.

Wszystko to sprawia, że jestem przypadkiem do dalszej obserwacji, do przeprowadzenia dodatkowych badań, utrudnia postawienie odpowiedniej diagnozy (podejrzewano SLA), zastosowania optymalnego leczenia. Jestem tylko jednym z przypadków chorych na miastenię z nienazwanymi jeszcze przeciwciałami, na pewno ciekawym dla lekarza, takim wyzwaniem, żeby jednak znaleźć odpowiednią formę leczenia przynoszącą rezultaty, mogącą być potwierdzeniem jego wiedzy lekarskiej jak i przypadkiem do opisania. Przewiduję, że moje leczenie i diagnostyka potrwa jeszcze długo.
Takich jak ja "przypadków" jest całkiem sporo, nie jestem jakoś odosobniona - na tyle już się zorientowałam poznając chorych na miastenię, rozmawiając z nimi na temat ich miastenii jak i dzięki blogowi. Wszystko to są przypadki ciężkie do diagnozowania i leczenia. Lekarze starają się pomóc, my staramy się jakoś z chorobą radzić. Nie zawsze nam to wychodzi - mi na pewno.


"Jednakże w oparciu o posiadaną wiedzę, nie jesteśmy w stanie wytłumaczyć istotnych różnic w obrazie klinicznym choroby (wczesny lub późny początek, łagodna miastenia ograniczona do objawów ocznych i ciężki przebieg z zajęciem mięśni oddechowych i incydentami przełomów miastenicznych) a także bardzo zróżnicowanej odpowiedzi na leczenie farmakologiczne". 
1wl.wum.edu.pl/sites/1wl.wum.../lek._piotr_szczudlik_-_recenzja_2.pdf

http://torakochirurgia.gda.pl/Miastenia.html
http://www.brainandnerves.com/

Diagnostyka miastenii - badanie przewodnictwa nerwowego.

Skierowanie na badanie SFEMG dostałam w Poradni Miastenii 5 miesięcy temu - i tak mi zeszło, że do tej pory go nie zrobiłam. Owszem, dwa razy się rejestrowałam ale wypadki losowe i zdrowie nie pozwoliły mi go zrobić. Dlaczego? 

Bo po pierwsze :

- żeby zrobić to badanie to muszę jechać do Kliniki (nigdzie bliżej mojego miejsca zamieszkania tego badania nie robią) - niby nie problem przejechać 300 km w jedną stronę ale muszę być tego dnia bez "swoich" tabletek, 

- nie wybieram sobie dni kiedy czuję się dobrze, a niestety w dniu badania nie czułam się na siłach by tam dojechać, jeszcze bez dawki Mestinonu

- z tego co wiem, najlepiej przeprowadzić to badanie po południu (mi wyznaczono do południa).

Po drugie: 

- moi miejscowi i szpitalni lekarze, jak zwykle mają inne zdanie, uważają, że nie ma sensu mnie męczyć - mam prawidłowo rozpoznaną chorobę, to badanie niczego nie zmieni

-  poprzez brane przedtem i obecnie leki (Mestinon, Cellcept, Encorton) wynik badania może być załaszowany tzn. nie odzwierciedlać  z tego powodu mojego stanu zdrowia, biorę je już zbyt długo i może mieć to wpływ na ocenę dynamiki procesu chorobowego.

Po trzecie:

 - boję się tego badania, wiem, że jest bardzo czułe. A ja mam bardzo przykre doświadczenie z badaniem EMG, które po prostu bardzo źle zniosłam.

I jeszcze jest coś co mnie po prostu wkurza. Mam pytanie - jeżeli lekarz kieruje kogoś na takie badanie, to czy nie lepiej i prościej jest wypisać skierowanie na oddział neurologiczny, położyć chorego na dzień lub dwa i to badanie na miejscu przeprowadzić o odpowiedniej porze? Bez ceregieli, obaw, że mogę w tym dniu bardzo źle się czuć i po prostu nie przyjechać, a gdybym nawet była to przecież w drodze powrotnej może być gorzej? Przecież, my miastenicy nie wiemy, kiedy nas złapie miastenia! A ja dawno bym to badanie miała przeprowadzone! No cóż, widocznie jest to problem nie do przeskoczenia dla lekarzy, a dla mnie problemem jest tam dojechać. 

       Z badaniem EMG też miałam trudności - już sam fakt, że Poradnia jest w innym województwie stwarza masę kłopotów (wiadomo, rozliczenia finansowe z NFZ - czyli kto płaci za badanie - zresztą dotyczy to każdego badania zleconego przez Poradnię). Ale akurat nie musiałam jechać na to badanie tak daleko, przeprowadzają je bliżej mnie (pół godziny drogi - ale też inne województwo). Tylko najpierw z tym skierowaniem z Poradni musiałam iść do swojego miejscowego neurologa, żeby mi je od nowa wystawił, tak by było prawidłowe , upewnić się, że mój lekarz ma kontrakt z NFZ na przeprowadzenie tego badania na koszt NFZ w tym własnie wybranym ośrodku, no i wszędzie odczekać swoje. 

       Ale w końcu na EMG pojechałam. Nic co przedtem przeczytałam na ten temat w internecie, nie przygotowało mnie na to badanie. Pewnie to i dobrze bo jechałam i weszłam do gabinetu spokojna. Na skierowaniu określono zakres badania czyli: próba miasteniczna z mięśnia okrężnego lewego oka oraz dystalna - lekarz specjalista przeprowadzający to badanie powiedział, że będzie trwało około godziny - badanie robiono na leżąco, założono mi na przedramieniu jednej i drugiej ręki, nadgarstku i nerwie środkowym we wnętrzu dłoni specjalne elektrody, przez które przepływał prąd o różnej częstotliwości, impulsy 1-5-10 i seria. Na początku coś nie wychodziło, aparat nie zapisywał danych, potem ja "uciekałam" i znowu uderzenia prądem powtarzano. Powiem tak - w moim przypadku te elektryczne drażnienie nerwu jak i sama długość badania były nie tylko przykre ale bolesne. Szczególnie te po 10 impulsów i serie. Łzy leciały, nogi latały. Dużo osób na różnych stronach pisze, że jest to badanie przykre ale niebolesne - moje odczucia były inne. Ale to tylko moje zdanie. Nie jest to ból nie do wytrzymania ale np. dziecka sobie na tym badaniu nie wyobrażam. 

       Po dwóch tygodniach przyszedł wynik - próba miasteniczna ujemna. Jak ocenił ten wynik lekarz? Obraz może być zafałszowany poprzez brane już leki na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe (badanie najlepiej przeprowadzić na początku choroby), dużo zależy od aparatury, prowadzącego te badania lekarza specjalisty, wilgotności powietrza, odpowiednio wybranych mięśni, współpracy pacjent-lekarz itp. Ponieważ lekarz specjalista chce mieć pewność, że ma do czynienia z miastenią wypisał mi skierowanie na SFEMG, gdyż (jak powiedział) dzięki swej czułości, jest to badanie szczególnie przydatne w diagnostyce miastenii ocznej oraz w przypadkach wczesnych i wątpliwych - powinno się je stosować, gdy wynik elektrosymulacyjnej nużliwości mięśni nie jest jednoznaczny. W przypadku kilkunastu procent chorych na miastenię nie udaje się stwierdzić obecności przeciwciał (a u mnie brak) i wówczas rozpoznanie choroby opiera się na wyniku badań elektrofizjologicznych.
Także diagnostyka miastenii trwa. Badanie muszę koniecznie zrobić lecz przed kontrolną wizytą, którą mam za trzy tygodnie nie zdążę - aż boję się jechać bez tego badania. Ale to nie moja wina, miałam przełom, teraz ciężko się dochodzi do zdrowia - nie pojechałbym.
A moja miastenia jest dziwna - wg. lekarza z Poradni - ale o tym napiszę innym razem. 

Choroby badane przy pomocy EMG/ENG:
Badanie elektromiografii EMG/ENG wykorzystywane jest w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu następujących chorób:
- choroby motoneuronu: stwardnienie zanikowe boczne, zespół postpolio, rdzeniowy zanik mięśni
- polineuropatie m.in.polineuropatia cukrzycowa, alkoholowa, mocznicowa, polineuropatie   wrodzone, zespół Guillaina–Barré mononeuropatie m.in. zespół cieśni nadgarstka, zespół cieśni kanału Guyona, zespół cieśni kanału nerwu łokciowego, uszkodzenie nerwu twarzowego, strzałkowego i promieniowego
- tężyczka (próba ischemiczna)
- zaburzenia transmisji nerwowo –mięśniowej: miastenia (próba męczliwości), zespół Lamberta Eatona
- miotonie
- miopatie
- zespoły korzeniowe
- pleksopatie (uszkodzenie splotu barkowego i lędźwiowo – krzyżowego)
http://www.emg.warszawa.pl/

Elektromiografia (EMG)

Elektromiografia jest jednym z podstawowych badań w rozpoznawaniu chorób mięśni i nerwów obwodowych. Badanie to pozwala ustalić lokalizację i charakter zmian patologicznych w mięśniach, oraz ocenić dynamikę procesu chorobowego.
Podstawowe badanie przy diagnozowaniu miastenii polega na ocenie siły mięśni po wysiłku i po odpoczynku. Badanie to można wykonać bez żadnych przyrządów lub może ono zostać wykonane poprzez elektryczne drażnienie nerwu i ocenę męczliwości mięśnia.
W badaniu EMG ocenia się spadek amplitudy kolejnych potencjałów mięśnia podczas drażnienia unerwiającego ten mięsień nerwu bodźcami o różnej częstotliwości. W mięśniu zdrowym, podczas stymulacji z częstotliwością 1 - 10 Hz, amplituda i pole kolejnych potencjałów nie ulegają istotnym zmianom. W miastenii stwierdza się spadek amplitudy i pola kolejnych odpowiedzi, którego wielkość określa nasilenie zaburzeń chorobowych.
W większości pracowni wykonujących badanie EMG porównuje się amplitudę czwartej lub piątej odpowiedzi w stosunku do pierwszej (którą przyjmuje się za 100 %). Następnie oblicza się, o ile % obniżyła się amplituda czwartej lub piątej odpowiedzi. Za wartość graniczną między normą a patologią przyjmuje się 8-10 % natomiast w miastenii spadek ten jest różny - nawet do kilkudziesięciu % w ciężkich przypadkach.

U niektórych pacjentów, pomimo występowania objawów miastenii, badanie EMG nie daje charakterystycznych dla tej choroby wyników. Stosuje się wówczas inne, znacznie czulsze badanie - elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG). Badanie to wykonuje się przy użyciu specjalnej elektrody, która pozwala na odbieranie potencjału pochodzącego zazwyczaj z jednego włókna mięśniowego. Podczas badania chory siedzi wygodnie w fotelu lub leży. Elektrodę wkłuwa się w wybrany mięsień, a badanie przeprowadza się podczas słabego ruchu dowolnego. Badanie trwa dość długo, gdyż podczas badania należy znaleźć 20 par potencjałów z badanego mięśnia.
http://chemba.w.interia.pl/elektromiografia.html

Warto przeczytać:
Diagnostyka elektrofizjologiczna w miastenii i zespołach ...
czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20048/15751

Odpowiedź NFZ

No i doczekałam się - dzisiaj przyszła odpowiedź NFZ wyjaśniająca sprawę refundacji leku Imuran. Trzy-stronicowe pismo bardzo mnie satysfakcjonujące.
Dla wyjaśnienia - chodzi o lek Imuran, stosowany w leczeniu miastenii, przepisany mi w kwietniu na ryczałt przez Poradnię Miastenii a który to ryczałt odmiennie interpretowali lekarz POZ oraz mój miejscowy neurolog - o sprawie pisałam 21.05. i 22.07. 2014. Do dnia dzisiejszego, z powodu niejasnej sytuacji, niewyjaśnionej kwestii refundacji tegoż leku, nie stosowałam go, byłam tylko na Mestinonie. Dawałam radę ale to jednak za mało - nasilone objawy miastenii zaczęły niedawno dawać mi się ostro we znaki.
Odpowiedź NFZ przyszła więc chyba w samą porę - od dnia jutrzejszego, kiedy to miejscowy lekarz neurolog zapozna się z odpowiedzią Funduszu będzie mógł mi już przepisać Imuran na ryczałt. Bo okazuje się, że: (fragment z w/w pisma) - " lek Imuran znajduje się w wykazie leków refundowanych: z odpłatnością ryczałtową we wszystkich zarejestrowanych wskazaniach na dzień wydania decyzji oraz we wskazań pozarejestracyjnych. Miastenia gravis jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym i mieści się w zakresie wskazań pozarejestracyjnych "choroby autoimmunizacyjne inne niż określone w Charakterystyce Produktu Leczniczego". Dlatego lek ten dla pacjentów z ww jednostką chorobową przysługuje z refundacją w ryczałtowym poziomie odpłatności dla świadczeniobiorcy".
Także moi miejscowi lekarze nie mieli racji twierdząc, że "nie mogą mi przepisać Imuranu na ryczałt ponieważ nie jest on przypisany do miastenii" - to ich słowa, to od ich braku szerszej wiedzy medycznej na ten temat nie byłam do tej pory leczona tym lekiem. Tak to jest, gdy specjalista zleca lek niestosowany u nas w leczeniu miastenii, przepisuje mi tylko jedno opakowanie leku na ryczałt i nie zostawia informacji dla lekarza POZ, że jest to lek refundowany. Zostawia z problemem mnie chorą i leczących mnie tu na miejscu lekarzy - i ani z nim się skontaktować ani umówić itp.
W dalszej części pisma NFZ informuje, iż wymagam dalszego leczenia w poradni specjalistycznej oraz wyjaśnia sprawę wykonywania  kontrolnych badań w przebiegu leczenia Imuranem (na informacji dla lekarza POZ brak jest jakichkolwiek informacji co do diagnostyki kontrolnej) - co do skierowania na te badania, tak potrzebne przy leczeniu Imuranem: " lekarz podstawowej opieki zdrowotnej może prowadzić kontynuację farmakoterapii zgodnie z informacją uzyskaną od lekarza neurologa jak i badania podstawowe wymagane stanem Pani zdrowia" - to fragment odpowiedzi uzyskanej od NFZ.
Narodowy Fundusz Zdrowia powyższe wyjaśnienie przesłał również do placówek realizujących na moją rzecz świadczenia podstawowej opieki zdrowotnej i specjalistycznej w zakresie neurologii.
Może ktoś mi zarzucić dlaczego czekałam z wyjaśnieniem tej sprawy tak długo, dlaczego nie wzięłam "dupy w troki" i nie pojechałam do Poradni czy gdziekolwiek, prosząc o wyjaśnienie tej sprawy i rozpoczęcie dalszego leczenia. Otóż dobrze się czułam, do tego uwzięłam się na wyjaśnienie całej sytuacji, po trzecie powiedzmy sobie lekko straciłam zaufanie do specjalisty. Pewnie gdybym bardzo źle się czuła ruszyłabym niebo i ziemię by wyjaśnić moje dalsze leczenie ale ponieważ nie było tak źle...Także na jutro jestem umówiona na wizytę u neurologa - musi mi przepisać Imuran na ryczałt i od jutra zaczynam go stosować według wskazań specjalisty z Poradni - czyli przez kilka dni mam brać jedna tabletkę Imuranu i obserwować co się ze mną w tym czasie dzieje, następnie przez parę dni 2 tabletki by po jakimś czasie rozpocząć terapię 3 tabletkami dziennie. Oczywiście Mestinon także - w dawkach jakie stosowałam do tej pory.
Chciałabym się Was poradzić, spytać o Wasze doświadczenia z Imuranem - jak go stosowaliście czy stosujecie, w jakich dawkach, co to znaczy "po paru dniach obserwacji na swojej osobie mam brać 3 tabletki" - to dużo czy mało? Po paru czyli po ilu? Lepiej brać go rano czy na na wieczór?
Zdaje się, że mam jeszcze wiele pytań co do leczenia Imuranem- mam nadzieję, że jutro wszystkiego się dowiem, no i ciekawa jestem co powie neurolog na odpowiedź z NFZ . Jak to dobrze wiedzieć, na czym się stoi.

 

Fragment uzyskanej odpowiedzi z Narodowego Funduszu Zdrowia.

Diagnostyka,leczenie i leki stosowane w miastenii ( krótko i na temat).

Miastenia jest schorzeniem neurologicznym, które zanim zaczniemy leczyć, najpierw musimy jednoznacznie potwierdzić. Najważniejsze w diagnostyce tej choroby jest zróżnicowanie z innymi stanami, które mogą powodować osłabienie mięśni (np. zespół przewlekłego przemęczenia, czy stwardnienie rozsiane).

Leczenie miastenii zostaje ustalone przez lekarza neurologa w oparciu o wywiad:-wiek chorego
-ogólny stan zdrowia i historii medycznej pacjenta
-stopnia choroby
-tolerancji do określonych leków
-oczekiwań do przebiegu choroby

Leczenie może obejmować:
-leki
-chirurgiczne usunięcie grasicy (tymektomia)
-plazmafereza (zabieg oczyszczania krwi-wymiana osocza i usuwanie z niej przeciwciał)
-dożylne wlewy immunoglobulin(podawanie przeciwciał w takim stężeniu, które skutecznie ochroni przed wpływem czynników patologicznych)-są one skutecznym leczeniem ostrych postaci miastenii gravis .Mogą być bezpiecznie stosowane u dzieci, osób starszych i kobiet w ciąży. Nie są zalecane w przewlekłym leczeniu miastenii .
W leczeniu bardzo ważny jest odpowiedni tryb życia, chorzy muszą unikać nadmiernych wysiłków fizycznych i przemęczenia.W okresie pogorszenia chory musi pozostawać w łóżku.Duże znaczenie ma odpowiednie odżywianie chorego,chory musi jeść powoli często odpoczywając.Chorzy wymagają troskliwego pielęgnowania i bardzo wnikliwej obserwacji.U chorego nawet w dobrym stanie może wystąpić nagłe pogorszenie.Nagłe pogorszenie może być spowodowane przełomem miastenicznym(zajęcie mięśni oddechowych) lub cholinergicznym wywołanym przedawkowaniem leku.
źródło:Małgorzata Retinger-Grzesiułowa,Neurologia i pielęgniarstwo neurologiczne,PZWL,W-wa 1984

Kolejność diagnozowania miastenii:

1. Wywiad

- opadanie powiek, podwójne widzenie, trudności w połykaniu, mówieniu, osłabienie kończyn
- dolegliwości o zmiennym nasileniu, większe wieczorem, po wysiłku, w stresie, podczas infekcji

2.Badanie neurologiczne
- narastające osłabienie mięśni po powtarzanych ruchach - apokamnoza
- wielokrotne zaciskanie i otwieranie powiek
- głośne liczenie bez przerwy do 50
- utrzymywanie gałek ocznych w skrajnym położeniu
- wstawanie z pozycji kucznej, leżącej

3.Test farmakologiczny z Tensilonem (test jest dodatni, jeśli po podaniu tensilonu osłabienie mięśniowe ustępuje).

4.Badanie obrazowe:ocena grasicy- guz grasicy u 15-25% chorych
- RTG klatki piersiowej
- TK klatki piersiowej
- rezonans magnetyczny klatki piersiowej

5.Diagnostyka elektrofizjologiczna polega na pomiarze amplitudy odpowiedzi z drażnionego włókna mięśniowego. Wynik potwierdza chorobę wtedy, kiedy amplituda stopniowo ulega zmniejszeniu:
– Elektrostymulacyjna próba nużliwości
– Elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego

6. Badania immunologiczne
Testy serologiczne – służą wykryciu przeciwciał, uszkadzających błonę postsynaptyczną; nie są to testy o 100% skuteczności.
– badanie poziomu przeciwciał przeciwko receptorom Ach (85-90% chorych w miastenii uogólnionej, 50-60% chorych w miastenii ocznej)

Leczenie objawów miastenii: u wszystkich chorych stosuje się przede wszystkim leczenie farmakologiczne.

1.Blokery acetycholinesterazy: efekt leczenia jest przejściowy, jednak czasem udaje się osiągnąć długie okresy remisji.
Mestinon
Mytelase
Polstigiminum

2.Leki immunosupresyjne: jeżeli leczenie blokerami nie przynosi rezultatu(stosowane w przypadku opornych postaci choroby).
Azatiopryna
Cyklosporyna
Cyklofosfamid
Mykofenolan mofetylu (Cellcept)

3.Kortykosteroidy: ich zadaniem jest likwidowanie immunologicznych przyczyn choroby.
Encorton

Ostatnią, można powiedzieć, że radykalną formą leczenia jest tymektomia – czyli zabieg operacyjny polegający na usunięciu grasicy. Uważa się, że szczególnie w miastenii uogólnionej obecność grasicy ma spory wpływ na stopień nasilenia objawów. Po tym zabiegu obserwuje się znaczny odsetek remisji choroby.

Leki przeciwwskazane w miastenii:
1.Leki antyarytmiczne:
Prokainamid
Chinidyna (Kinidin durules)
Propafenon
Meksyletyna
Aminoglikozydy
Gentamycyna
Amikacyna
Netylmycyna
Tobramycyna
Streptomycyna
Kanamycyna
Tetracykliny
Tetracyklina
Doxycylina
Limecyklina
Minocyklina
Oxytetracyklina

2.Inne
Ciprofloksacyna
Acrosoxacyna
Cinoxacyna
Kwas nalidyksynowy
Oxtetracyklina
Polimyksyna C
Kolistyna

3.Leki przeciwmalaryczne
Chlorochina
Hydroksychlorochina

4.Przeciwreumatyczne
Penicyllamina

5.Rozkurczowe
Oxybutynina
Propantelina
Beta blokery

6.Leki przeciwpadaczkowe:
Fenytoina

7.Leki psychiatryczne:
diazepam (Relanium) i wszystkie inne benzodiazepiny (no Tranxene, Cloranxen, Nitrazepam, Oxazepam, Estazolam)
Chloropromazyna
Klozapina
Flupentyksol
Flufenazyna
Pimozyd
Prochlorperazyna
Promazyna
Risperidon
Sulpiryd
Thiorydazyna
Trifluorperazyna
Zuclopentyksol
Lit
Miorelaksanty (zmniejszające napiecie mięśniowe)
Tyzanidyna
Tolperison (Mydocalm, Tolperis )
Tetrazepam (Myolastan, Tetraratio, Myopam)
Blokery kanału wapniowego
Preparaty magnezu
Benzodiazepiny

źródło: http://www.neurom.pl/pt:mg-leki
           http://domenazdrowia.pl/medycyna/neurologia/artykul/article/miastenia-gravis.html

Powyższy tekst został wcześniej opublikowany na stronie bocznej mojego bloga.Zapraszam wszystkich do zaglądania na blog,który dopiero się rozwija i mam nadzieję ,że komuś pomoże.Wszystkie teksty oparte są na moim własnym doświadczeniu w walce z chorobą.