Wciąż szukam...Znowu osłabienie.

        Nie da rady chodzić z opadniętą powieką, kiedy prawie nic nie widzisz, boli cię całe oko

i oczodół i najchętniej to by się je wydrapało, powieka nie chce się podnieść już kolejny dzień (dlaczego?). Jeść się nie chce - trzeba by ale aż odrzuca od jedzenia - no staje w gardle, przełknąć ciężko, męczę się przy tym - to lepiej nie jeść. Tragedii nie będzie jak nie zjem nic dzień lub dwa. Mogę jogurtem zastąpić normalny obiad. Słaba jestem, ciśnienie skacze jak szalone - raz niskie, raz wysokie. Głowa boli, opada, myśleć się nie chce. Palce się wykrzywiają i drętwieją, pisać nie można. Po schodach nie mam siły wejść - ale w końcu będę miała poręcz, będzie łatwiej. I w ogóle wszystko jakieś do d..y. Zła jestem bo jak sobie coś zaplanuję, przychodzi weekend, to ja się wtedy muszę źle czuć! Pogoda się robi, nad morze by się pojechało pospacerować, to nie, ja leżę! Tak fajnie się leży? Nie bardzo jak jest to kolejny dzień wylegiwania się. Już wgłębienie się w kanapie zrobiło, w miejscu w którym leżę.
       To parodniowe osłabienie tłumaczę sobie zmianą pogody, przesileniem wiosennym, niskim lub wysokim ciśnieniem, zrobionym praniem ręcznym (ale mi robota...) i innymi głupotami. Ja sobie to tak tłumaczę bo wtedy łatwiej to przyjmuję - a, że się może oszukuję, to co? Za to moja mama ma od razu na to odpowiedź - to choroba! Nie jest lepiej! Trzeba coś zrobić, może znowu większe sterydy? A może inna terapia? Może bioenergoterapia czy leczenie specjalnie opracowaną dietą?
       No, jeżeli odpowiedzią na moje chwilowe (mam nadzieję coraz rzadsze) osłabienie, ma być za każdym razem podwyższanie sterydów - to ja nie chcę! To ma być leczenie? Wprawdzie jestem z tych ludzi co jeszcze wierzą w lekarzy, w zastosowane leczenie farmakologiczne, w leki (mimo ich paskudnych skutków ubocznych) ale powoli zaczyna się robić rysa na tej wierze. Bo ja rozumiem, że jest to choroba rzadka, ciężka, nieuleczalna, trudna do leczenia i zdiagnozowania ale wiem równocześnie, że leczenie miastenii za granicą wygląda trochę inaczej, jest większy dostęp do leków (choć ogólnie nie ma ich dużo), niektóre z leków są refundowane a u nas nie (choćby Cellcept, który mi pomagał). Czy jest większa wiedza tamtejszych lekarzy na ten temat - nie wiem. Czy tak jak u nas - źle się czujesz to większa dawka sterydów? A witaminy i ich rola w naszej chorobie - mówił Wam coś o tym któryś z lekarzy? Zapisał może coś? Ja o witaminach, o tym jak ważne jest ich przyjmowanie (chociażby wit. C, E czy D) dowiaduję się od poznanych dzięki internetowi koleżankom. Czemu nie od lekarzy? Dlaczego muszę "podpowiadać" lekarzowi, że może zrobimy teraz takie badanie, że może zastosować inną terapię, inny lek - o którym czytałam czy słyszałam?
Może i moja miastenia jest zaawansowana i można mnie leczyć tylko i wyłącznie farmakologicznie, bo inaczej się nie da. Może pogodzę się z chorobą - dużo czytam na jej temat, żyję z nią, poznaję wciąż od nowa, wiem z czym mam do czynienia (chyba) i wiem, że nie można za dużo tutaj zdziałać. Ale wciąż szukam, pytam, przeglądam dostępne publikacje, słucham innych chorych - może jednak spróbować czegoś innego, medycyny niekonwencjonalnej na przykład. Jak leczą miastenię w Chinach już wiem (napiszę o tym), mam możliwość lecieć lecz niestety ze względu na stan zdrowia nie mogę - a musiałabym być tam osobiście.

Nawiasem mówiąc - w Krakowie w dniach 26-28.06.2015 odbędzie się seminarium „Choroby neurologiczne i neurodegeneracyjne – etiologia oraz leczenie ziołami chińskimi i akupunkturą” a w programie mowa będzie o zastosowaniu tradycyjnej medycyny chińskiej w takich chorobach jak: fragment ulotki - "Istnieją różne rodzaje chorób neurologicznych, które można leczyć przy użyciu tradycyjnych ziół chińskich i akupunktury lub innych terapii zgodnych z TMC. Ich skuteczność została potwierdzona przez lata praktyki klinicznej.
Takie choroby jak przemijające ataki niedokrwienne (TIA, przejściowe niedokrwienie mózgu), krwotok śródmózgowy, krwotok podpajęczynówkowy, porażenie obwodowe nerwu twarzowego, neurastenia, zaburzenia pod postacią histerii, leków i niepokoju, zaburzenia depresyjne, bezsenność, padaczka, choroby neuronu ruchowego, miastenia gravis, paraliż wiotki i spastyczny, zwyrodnienie soczewkowo-wątrobowe, drżenia (m.in. móżdżkowe samoistne, choroba Parkinsona) należą do grupy powszechnie występujących chorób spotykanych w Szpitalu Klinicznym (m.in. na Oddziale Akupunktury) Chengdu University of Traditional Chinese University". Seminarium jest odpłatne. Zainteresowanych odsyłam pod adres:
http://www.medycyna-chinska.com/choroby-neurologiczne-i-neurodeneracyjne-wg-tcm/

Warto przeczytać więcej o chorobach autoimmunologicznych, między innymi o miastenii, diecie i witaminach na stronie:
http://www.pt.maranatha.pl/zdrowie15.html


cytat: www.stylowi.pl

Leżę sobie...

Leżę sobie. A co? Nie wolno mi? Ostatnio bardzo to polubiłam, zresztą i tak nie mam co robić. To sobie leżę...Tyłek rośnie, hemoroidy rosną, brzuch chyba też rośnie (nie rozumiem tylko czemu biust nie rośnie) a ja sobie nic z tego nie robię tylko leżę. Obok siebie mam jabłka, jogurt ale za chwilę będę miała kawkę, książka też leży. No żyć nie umierać! Żebym tak sobie leżała z samej przyjemności leżenia czy chęci spędzenia tego dnia w łóżku z fajną książką w ręku  - byłoby super. Żebym tylko miała siłę sama podnieść się z łóżka, sama mogłabym się ubrać czy zejść piętro niżej - byłoby super. Ale nie jest i tak sobie leżę. Tylko trochę ciężko się leży bo przygniata mnie swoim ciężarem miastenia a jeszcze co jakiś czas przydusza tak, że oddech ciężko złapać a i oczy ciężko otworzyć.
Niby tylko boli mnie lewe oko od rana, przykładam na nie kompresy by trochę ulżyć sobie i oku ale to nic nie daje. Boli mnie wewnątrz oka, wokół oka, nadwyrężyły się mięśnie otaczające oko, opuchły powieki także tylko takie szparki niewielkie mam. Wydaje się, że to tylko ból oka a jednak zaraz gdy tylko coś gdzieś pobolewa wiem, że odczuję to na całym organizmie, w każdym mięśniu, że będę osłabiona, że wtedy to już tylko leżeć i spać. Nie wyglądam fajnie ale skoro sobie leżę, nie planuję nigdzie wychodzić ani nawet schodzić na dół do kuchni to mogę sobie wyglądać jak chcę. A jak ktoś z domowników chce mnie zobaczyć niech przyjdzie do mnie, najwyżej się przestraszy a jednocześnie przypomni sobie jak wygląda chory miastenik ( żeby tak jeszcze lekarze widzieli nas w takim stanie ale z reguły tak nie jest). Chociaż coś ostatnio często pokazuję rodzinie jak wygląda osoba chora na miastenię, kiedy choroba ją chwyci w swe ramiona - w końcu zrobi to się dla nich nudne i przestaną reagować! Ostatnio też coraz częściej leżę, także albo muszę to polubić albo coś z tym fantem zrobić. Bo tak przeleżeć życia to nie mam zamiaru. Każdego dnia mi szkoda.
W zeszłym tygodniu odleżałam wyjście do neurologa a raczej powietrze jakie wtedy było na dworze. U lekarza było wszystko super, a jakże! Za to droga do domu mnie wykończyła - myślałam, że się uduszę, nie miałam czym oddychać, nie mogłam nabrać powietrza - a powietrze aż ciężkie od dymu unoszącego się z kominów. Okropnie to przeżyłam, przyszłam ledwo żywa. No i musiałam to długo odleżeć. Czy było to zmęczenie mięśni międzyżebrowych poprzez samo zmęczenie chodzeniem czy astmatyczne, nie wiem. Teraz krzywdę zrobiłam chyba sobie sama - pozwoliłam sobie wczoraj trochę dłużej poczytać. A dzisiaj obudziłam się z bólem oka. I jestem tym zdziwiona bo jeszcze niedawno mogłam godzinami czytać, nie czułam zmęczenia, nie bolały mnie oczy, no nic się nie działo (pisałam o tym). Byłam tym zachwycona bo wg. mnie oznaczało to, że następuje poprawa, że leki działają, że ustępuje miastenia. Przecież był czas kiedy nie mogłam nic czytać nawet przez chwilę, bo zaraz bolały oczy i opadała powieka co potem odbijało się na moim zdrowiu. Bardzo mnie to wtedy męczyło, bo tak leżeć i patrzeć się w sufit to żadna przyjemność, tak więc kiedy mogłam już czytać bez żadnych ujemnych objawów było to dla mnie czystą radością. Ta poprawa nastąpiła gdy tylko zaczęłam leczenie dużą dawką Encortonu i trwała tak do czasu gdy dawka uległa zmniejszeniu do 25 mg dziennie ( teraz jestem na 17 mg). Myślę, że od tego też czasu następuje jakby pogorszenie, jakby powrót do stanu sprzed leczenia. Z przykrością i niepokojem zauważam, brak poprawy po zastosowanym leczeniu. Ja wiem, cudów nie ma, nie mogę oczekiwać błyskawicznej reakcji na leki i ustąpieniu choroby ale jednak przy wyższych dawkach sterydów czułam się lepiej, nie byłam zmuszona do tak częstego wylegiwania się, nie męczyłam się tak szybko itp... Czyli logiczny wniosek - potrzebuję wyższej dawki Encortonu, ta obecna jest chyba za mała. Niby Encorton nie leczy a jednak jakieś dobre działanie ma mimo tych wszystkich nieprzyjemnych skutków ubocznych. Tylko co ja mam z tym faktem zrobić?  Z jednej strony Encorton mam zmniejszać, z drugiej strony większa dawka łagodziła objawy miastenii , "usypiała ją".Oczywiście powiedziałam o tym miejscowemu neurologowi - ale on nie może podjąć żadnej decyzji bez zgody Poradni bo jestem pod jej opieką ( w Poradni będę w marcu całe szczęście). Sterydy mam powolutku zmniejszać - bo wg. niego mam ten zespół Cushinga - na to wyglądam a z wagi nie schodzę. Po drugie to moje leczenie ma doprowadzić do tego, że biorąc Imuran zmniejszę też swoją dzienną dawkę Mestinonu (cały czas biorę 8 tabletek) i całkowicie zejdę z Encortonu. A Imuran ma mnie wyleczyć w ciągu 2- 3 lat (wg. słów Pani Doktor).
Wg. neurologa moja miastenia nie odpowiada w zadowalający sposób na zastosowane leczenie. Więc co robić? Czekać na wizytę w Poradni.
A ja sobie leżę...Tyle, że teraz już się lepiej czuję - przechodzi. Ale wiecie co? To już się chyba dla Was nudne robi  - nie za często ja piszę że się byczę w łóżku?
No ale taka jest prawda, mam zmyślać żeby uatrakcyjnić ten blog?

Podstawowe wskazania do leczenia azatiopryną (Imuran) to brak poprawy po stosowaniu steroidów lub też przeciwwskazanie do steroidoterapii. Poprawa w czasie leczenia występuje najwcześniej po 6 tygodniach, średnio po półrocznej kuracji, która powinna trwać 2–3 lata.

http://czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/viewFile/20050/15753

Encorton (Prednizon)

Po uzyskaniu poprawy dawkę leku należy zmniejszać powoli; nie wolno odstawiać leku nagle, nawet po uzyskaniu pełnej remisji. Najpierw trzeba odstawić leki cholinergiczne, a dawkę prednizonu zmniejszać stopniowo. Terapia powinna trwać co najmniej pół roku. Nagłe odstawienie leku lub zbyt krótki okres leczenia powodują nawrót choroby. Po zmniejszeniu dawki leku należy obserwować chorego i w razie pogorszenia jego stanu wrócić do poprzedniej dawki;

Wyniki leczenia prednizonem są następujące: 

• u 21% chorych uzyskuje się pełną remisję po jednym kursie leczenia;

• 18% leczonych wymaga długotrwałej terapii, trwającej 5–10 lat; 

• 41% leczonych wymaga powtarzania kursów leczenia; 

• 20% chorych nie odpowiada na leczenie kortykosteroidami. W retrospektywnych wieloośrodkowych badaniach wykazano, że kortykosteroidy (głównie prednizon) stanowią podstawę immunosupresyjnego leczenia miastenii.
www.neuroedu.pl/index.php/content/download/.../3_06Strugalska.pdf

ChPL 2 czyli sprawa jest w toku.

Niepokoi mnie brak odpowiedzi z NFZ . W maju wysłałam do nich pismo w sprawie wyjaśnienia zasad refundacji leku Imuran - zainteresowanych o co chodzi odsyłam do mojego posta z dnia 21.05.2014 "ChPL". Pismo wysłałam 22 maja i jak dotąd odpowiedzi nie ma. A przecież wiem, że NFZ ma 30 dni na jej udzielenie. Ostatnio lekarz POZ u którego byłam z wizytą pytał się właśnie o odpowiedź NFZ  i zdziwił a nawet zaniepokoił się, że do tej pory jej nie otrzymałam. Jeszcze raz wypytywał mnie co napisałam (czyli czy nic złego o nim, ale uspokoiłam go). Skoro on się zaniepokoił to ja też, pomyślałam również, że może w ogóle do nich nie dotarło moje pismo i należałoby to sprawdzić. Po jeszcze paru dniach oczekiwania na pismo z NFZ postanowiłam się im przypomnieć.
Okazuje się, że 26 maja wpłynęła moja prośba o wyjaśnienie sytuacji dotyczącej leku i związanego z tym mojego dalszego leczenia. A odpowiedzi nie mam gdyż sprawa jest w toku!!!
I tu się trochę zaniepokoiłam - o co chodzi? Co zajmuje im tyle czasu, żeby jeszcze nie załatwić tej sprawy?
Co mogą sprawdzać, kogo kontrolować, jakie środki działania podjęli do wyjaśnienia tej sprawy? No wiecie, w tej sytuacji - niecodziennej, nieznanej mi, jak dotąd nigdzie wcześniej pism nie wysyłałam dotyczących mojego leczenia -  różne głupie myśli człowiekowi mogą przyjść w tym momencie do głowy, włącznie ze sprawdzeniem przez NFZ mojego obecnego stanu zdrowia czy postawionej diagnozy. O co akurat nie powinnam się martwić bo nie mają takich uprawnień i nie mogą kwestionować rozpoznania schorzenia. Ale jednak... Krążą w głowie różne myśli, nie chciałam przecież nikomu zaszkodzić tylko wyjaśnić swoją sytuację, zastosowane leczenie, monitorowanie mnie w czasie przyjmowania leku a przede wszystkim czy Imuran jest lekiem refundowanym w miastenii czy nie.
Na temat NFZ naczytałam się dosyć, o stosowanych kontrolach, o tym ,że boją się go nawet lekarze też wiem, dlatego zaczął mnie niepokoić fakt, że "sprawa jest w toku".
Co o tym sądzicie? Może jestem głupia, że mam jakieś dylematy czysto moralne - nie chcę nikomu zaszkodzić ani lekarzowi ani szpitalowi itp. ale przecież walczę o swoje a zarazem dla innych chorych o wyjaśnienie tej sytuacji, mam przecież do tego prawo, prawda?

Leczenie miastenii, grasica i tymektomia - wywiad z ekspertem.

Niedawno znalazłam ciekawy artykuł mówiący o leczeniu miastenii - lub raczej o braku postępu w jej leczeniu. Mowa też o innych chorobach neurologicznych. Artykuł z listopada 2013 r - na pytania pacjentów odpowiadała dr. n. med Marta Lipowska

1. Jaki jest postęp w leczeniu miastenii od 1998 roku do chwili obecnej. Czy zabieg usunięcia grasicy jest niebezpieczny?
W zasadzie w ciągu ostatnich 15 lat nie dokonały się żadne istotne zmiany w leczeniu miastenii. Leczenie łagodnej miastenii wciąż polega na stosowaniu inhibitorów acetocholinesterazy - Mestinon®, Metylaza®.

Z leków immunosupresyjnych do dyspozycji jest obecnie refundowany mykofenolat mofetilu CellCept® 

( wtedy jeszcze był!) Stosuje się go obok azatiopryny czy cyklofosfamidu. Jest dość bezpieczny, cechuje się umiarkowaną skutecznością, podobną do skuteczności azatiopryny. W ciężkich postaciach miastenii można stosować rytuksymab, poza wskazaniami rejestracyjnymi, ale istnieją prace wykazujące skuteczność tego leku. Problemem jest jego wysoki koszt i brak refundacji.Jeśli chodzi o tymektomię, to nadal nie ma ścisłych zaleceń dotyczących jej wykonywania. W grasiczaku na pewno tak, nie — w miastenii ocznej, MuSK-dodatniej. Należy ją rozważyć w miastenii uogólnionej, seropozytywnej (tzn. z obecnymi przeciwciałami przeciwko receptorom dla acetolocholiny), w pierwszych latach trwania choroby. Trwa obecnie badanie oceniające skuteczność tymektomii w miastenii: tymektomia + encorton v. sam encorton, ale jego wyniki będą znane dopiero za kilka lat i nie wiadomo, na ile będą pomocne w ocenie wskazań do tymektomii. Sam zabieg na ogół jest bezpieczny. Jeśli jest wykonywany w wyspecjalizowanym ośrodku, nie stanowi trudności dla torakochirurgów. Może jednak dojść do powikłań, dlatego nie należy kierować pacjentów na taki zabieg bezzasadnie. Powikłania obejmują trudności z gojeniem, zakażenie rany (jak po każdym zabiegu operacyjnym), poza tym istnieje ryzyko uszkodzenia nerwu przeponowego i krtaniowego wstecznego. Należy jeszcze raz podkreślić, że w doświadczonych ośrodkach takie powikłania występują rzadko. Polecamy Klinikę Torakochirurgii Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

2. Czy leczenie immunoglobulinami należy włączać u każdego pacjenta z zespołem Guillaina-Barrégo (po rozpoznaniu na podstawie obrazu klinicznego i badań dodatkowych) czy też uzależnić tę decyzję od stanu klinicznego pacjenta (np. stopnia nasilenia niedowładu)?
Zdecydowanie należy uzależnić tę decyzję od stanu chorego — właśnie od nasilenia niedowładu. Wskazaniami do immunoglobulin są: niemożność chodzenia, nasilone objawy opuszkowe, nasilone zaburzenia autonomiczne, oczywiście niewydolność oddechowa i szybko postępujący zespół objawów (np. bardzo wyraźne pogorszenie w ciągu kilku–kilkunastu godzin).Ze względu na brak badań nie ma ścisłych rekomendacji dotyczących leczenia pacjentów, którzy są w stanie chodzić. W Klinice Neurologii włączamy zwykle leczenie immunomodulacyjne, jeśli pacjent chodzi samodzielnie, ale bardzo niesprawnie. Jeśli objawy są łagodne (niewielkie zaburzenia chodu) i pacjent chodzi dość sprawnie, to u takiego chorego nie trzeba włączać immunoterapii. Podsumowując, immuoterapię należy włączyć lub ją rozważyć, jeśli u chorego stwierdzi się objawy neurologiczne powodujące istotną niesprawność.

3. Czy leczenie immunoglobulinami należy stosować u pacjentów z zespołem Millera-Fishera?
Z uwagi na zbyt małą liczbę przeprowadzonych badań nie ma rekomendacji dotyczących leczenia zespołu Milera-Fishera immunoglobulinami. Klasyczny zespół Millera-Fishera (oftalmoplegia, ataksja i arefleksja) jest zespołem łagodnym i nie wymaga leczenia dożylnymi wlewami immunoglobulin (IVIG, intravenous immunoglobulin). Badania na niewielkich grupach chorych nie wykazały różnic w przebiegu choroby między leczonymi IVIG lub plazmaferezami a nieleczonymi. Jeśli jednak do zespołu dochodzą dodatkowe objawy, na przykład w postaci wyraźnego niedowładu lub zespołu opuszkowego, w ramach tak zwanego zespołu nakładania, to należy podać IVIG. Jeśli ataksja jest nasilona i znacznie utrudnia chodzenie, również warto rozważyć stosowanie IVIG. W Klinice Neurologii stosuje się leczenie IVIG lub plazmaferezy u niektórych chorych z zespołem Millera-Fishera, jeśli objawy wywołują istotną niesprawność. W takich przypadkach należy kierować się tym, iż rokowanie w zespole Guillaina-Barrégo zależy od stopnia nasilenia objawów w ich szczycie (im większa niesprawność, tym większe ryzyko, że poprawa może być niekompletna). Leczenie najlepiej włączyć w czasie nasilania objawów, ewentualnie w fazie plateau. Nie należy go włączać, gdy poprawa już się zaczęła.

4. W jaki sposób zróżnicować wieloogniskową neuropatię ruchową i czysto ruchową postać przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej?
Różnicowanie jest przede wszystkim kliniczne: ruchowa przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) tak jak klasyczna CIDP jest raczej symetryczna, zaś wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN, multifocal motor neuropathy) — asymetryczna, ksobno-dystalna, z wyraźnymi objawami ksobnymi (w MMN zajęcie głównie ksobne wyjątkowo). Obie mogą mieć przewagę w kończynach dolnych (w MMN u ok. 30%), ale w CIDP prawie zawsze występuje większe zajęcie kończyn dolnych lub górnych, kończyn dolnych w równym stopniu.Z badań dodatkowych wynika, że w MMN stężenie białka jest prawidłowe lub nieznacznie zwiększone. W CIDP oczywiście też tak może być, ale jeśli stężenie przekracza znacznie 1 g/l, przemawia to raczej za CIDP. Jeśli białka są obecne w wysokim mianie IgM anty-GM1, to świadczy to o MMN. W badaniu elektrofizjologicznym obraz może być taki sam, ale generalnie w CIDP demielinizacja jest mocno wyrażona, blok może nie występować, zaś w MMN mogą pojawić się cechy demielinizacji, są one zwykle niewielkie, ale występuje blok. W konkretnym przypadku rozróżnienie może być bardzo trudne. Ruchowa CIDP znajduje się pomiędzy MMN a ruchowo-czuciową CIDP. Zarówno ruchowa CIDP, jak i MMN cechują się podobną odpowiedzią na leczenie: lekiem z wyboru w ruchowej CIDP i MMN są immunoglobuliny. Jeśli istnieją wątpliwości, czy to MMN, czy CIDP, nie należy się tym zbytnio przejmować, gdyż w obu przypadkach leczenie jest takie samo. Oczywiście z różnych powodów na jakieś rozpoznanie trzeba się zdecydować, kierując się przede wszystkim obrazem klinicznym.

5. Czy do włączenia leczenia immunoglobulinami w wieloogniskowej neuropatii ruchowej konieczne jest stwierdzenie bloku przewodzenia?
Nie jest to konieczne. Blok może być trudny do wykrycia, jeśli jest zlokalizowany bardzo ksobnie lub dystalnie lub już go nie ma, ponieważ nerwy uległy wtórnemu zwyrodnieniu aksonalnemu. Odpowiedź na leczenie IVIG ma wartość diagnostyczną — jeśli pacjent odpowie na leczenie, to mimo że nie ma bloku, można u niego rozpoznać MMN. Jeśli więc obraz kliniczny mógłby odpowiadać MMN a nie ma bloku, to należy wysunąć podejrzenie MMN, podać IVIG, a jeśli nastąpi poprawa — potwierdzić rozpoznanie MMN. Jeśli u pacjenta nie nastąpi poprawa i nie ma bloku, to należy go obserwować — raczej nie jest to MMN, chyba że choruje bardzo długo (np. kilkanaście lat lub więcej) i brak u niego odpowiedzi na leczenie.

6. Czy u pacjenta z wieloletnim wywiadem MMN, w którym uszkodzenie włókien nerwowych nie pozwala na stwierdzenie bloku przewodzenia, zasadne jest włączanie terapii immunoglobulinami?
Według mnie zasadne jest podanie w takim wypadku jednego pełnego kursu MMN i ocena odpowiedzi. Choroba stale lub okresowo postępuje i część nerwów uległa zwyrodnieniu, ale część może być w fazie bloku (blok może być nie do wykrycia bo jest w nietypowej lokalizacji) i wobec tego może dojść do pewnej poprawy po podaniu IVIG. Jeden z moich pacjentów z kilkunastoletnim wywiadem MMN ma zmiany aksonalne (ale co prawda ma również bloki) i wciąż dość dobrze odpowiada na leczenie IVIG. Wydaje mi się, że ani klinicznie, ani elektrofizjologicznie nie można z całą pewnością stwierdzić, czy objawy pacjenta wynikają z nieodwracalnych zmian aksonalnych. Po podaniu IVIG może się okazać, iż następuje pewna poprawa, na tyle istotna, że polepsza funkcjonowanie chorego, a wtedy warto kontynuować podawanie IVIG. Nie ma natomiast uzasadnienia dalsze podawanie IVIG, jeżeli nie było wyraźnej poprawy po pełnej (tj. 2 g/kg/kurs) dawce leku.

http://www.neuroedu.pl/index.php/lekarze/pytania_do_eksperta

Nasza miastenia.

6 kobiet chorych na miastenię, w tym 5 kobiet łączy jedno - operacja usunięcia grasicy (tymektomia). Niby ta sama choroba, podobne objawy a jednak słuchając każdej z tych chorych - można odnieść wrażenie, że mówią o czymś innym .
O tym, że każda miastenia jest inna, przekonuje mnie każda wizyta w Poradni Neurologicznej- jedyna (jak dla mnie )okazja do spotkania z innymi miastenikami. Jestem otwarta na innych, bardzo ciekawa innych chorych, za każdym razem wypytuję ich o zastosowane leczenie, objawy, reakcję na leki, od kiedy chorują, czy pracują itp...Ciekawi mnie wszystko co dotyczy choroby, z którą mam spędzić życie ale też jestem właśnie ciekawa innych, nie ograniczam się i nie zamykam tylko na swojej miastenii, chcę wiedzieć jak chorują inni, co wiedzą o chorobie itp... W Poradni porównuję swoją miastenię z innymi, rozmawiam, słucham i dziwię się. Ja dziwię się , jak mało wiedzą o miastenii osoby chore - one dziwią się moją miastenią.
Miastenia miastenii nie równa.
Przykład z mojej ostatniej wizyty w Poradni - 5 kobiet po usunięciu grasicy - jedno co łączyło chore i było im znajome, był to temat ogólnie rozumiany (dla mnie też, mimo, że operacji nie miałam). I to, że mimo tymektomi objawy męczliwości po jakimś czasie powróciły. Ale reszta...
1. chora na miastenię wrodzoną, w wieku 13 lat miała operację wycięcia grasicy - od tej pory zakwalifikowana jako miasteniczka, nie przyjmująca od lat żadnych leków, obecnie zgłaszająca podwójne widzenie, bez przeprowadzonych jakichkolwiek badań, od lat na rencie chorobowej, raz w roku kontrola w Poradni, niezadowolona z leczenia
2. emerytka, chora od 16 lat na miastenię (późna miastenia) po operacji, miała miastenię oczną, żadnych innych dolegliwości (czasem opada jej powieka), 3 razy dziennie Mestinon, choroby współistniejące - RZS, prawdopodobnie twardzina (trwa diagnoza), po operacji wymiany stawu biodrowego
3.rencistka, zachorowała 5 lat temu, po operacji, 4 x Mestinon, malutka dzienna dawka Encortonu, choroby współistniejące - RZS, niedoczynność tarczycy
4.długoletnia rencistka, po operacji, radioterapii i  leczeniu CellCeptem - objawy męczliwości mięśni nóg, opadanie powiek, Mestinon, choroby współistniejące - cukrzyca posteroidowa, nadczynność tarczycy,
5.młoda dziewczyna, jeszcze pracuje ale chce iść na chorobowe i starać się o rentę, podwójne widzenie, zachwiania równowagi, po operacji usunięcia grasicy 3 lata temu - objawy ustąpiły by teraz powrócić, Mestinon - 2 x 2
Krótka rozmowa wystarczyła, by każda coś dowiedziała się o drugiej i by móc wyciągnąć wnioski. Oczywiście wszystkie chore  spojrzały na moją szyję, szukając śladu po operacji. Jakże były zdziwione, gdy powiedziałam im, że ja grasicy nie mam i operacji nie miałam. Nie mogły w to uwierzyć, mówiły, że to niemożliwe i że ja w takim razie miastenii nie mam. Nie miałam i nie mam podwójnego widzenia - także były tym zdziwione,a skoro jestem leczona chemią doustną to wg. nich mam raka! Objawy męczliwości ze strony tylko jednego oka i męczliwości kończyn górnych i dolnych, z lekkim bezwładem lewej ręki - też. O przeciwciałach nie mówiąc. Tak duże dawki Mestinonu, jakie przyjmuję też były nie do przyjęcia. Nie wiedziały, że w ogóle jest inny rodzaj miastenii - seronegatywna czy anty-MuSK. No i , że są różne typy miastenii - zaczynając od ocznej po uogólnioną z postacią ostrą. Jeszcze jedno - starały sobie udowodnić, że miastenia jest dziedziczna. Tylko jedna z nich jeździ na turnusy rehabilitacyjne z dofinansowaniem PRFON.
Zwątpiłam w swoją miastenię i już odpowiednio nastawiona weszłam do gabinetu.
To opis tylko jednego ze spotkań z innymi chorymi. Co zauważyłam? Każdy z chorych jest ciekawy drugiego chorego i wizytę w Poradni traktuje właśnie jako spotkanie (między innymi) - co jest normalne, ludzkie- tylko my jesteśmy w stanie się zrozumieć - ale jednocześnie każdy z chorych jakby nie wychodzi z "własnych ram". Trafiłam na takich chorych, którym po prostu wystarcza wiedza o "swojej" miastenii, to w niej się zasklepia, ją tylko zna, nie czyta, nie interesuje się innymi, wg. mnie mało wie z czym przychodzi mu się mierzyć.Oddaje się swojemu lekarzowi, ufa w to co powie i nie szuka, nie wnika, nie analizuje. Zauważyłam , że w każdej miastenii jest coś innego i to, że operacja usunięcia grasicy czy wyczyszczenia śródpiersia nie zawsze przynosi efekty, nie daje gwarancji poprawy .
Moja mama mówi, że ja za dużo chcę wiedzieć a to się nigdy lekarzowi nie podoba (ostatni przykład - to ode mnie lekarz się dowiedział, że lek , który przepisuje jest już nie refundowany). Do tego za dużo czytam, za bardzo wnikam w chorobę, za dużo wymagam od siebie, od lekarza, od służby zdrowia i systemu. Może to prawda bo niby do czego potrzebna mi ta wiedza? Żeby sobie utrudniać życie, leczenie, chorobę? Powinnam przyjąć to co jest, zaufać lekarzowi i spokojnie sobie żyć. Co mnie obchodzą inni chorzy? Może rację ma mama?
Ale ja nie potrafię tak - zawsze musiałam wiedzieć wszystko, angażować się "w sprawę' - obojętnie czy dotyczyło to pracy, studiów czy teraz choroby. Chcę pokazać może inną miastenię, chcę by poznali tą chorobę inni ludzie, wiedzieli, że taka istnieje, chcę by chorzy łączyli się, tworzyli silną grupę bo tylko tak można coś osiągnąć. Chcę za dużo?

Przepraszam wszystkich chorych na miastenię - jeżeli poczuli się urażeni moim zdaniem na temat ich ogólnej wiedzy o chorobie. Piszę tu tylko o spotkanych chorych z Poradni Miastenii, z którymi miałam bezpośredni kontakt, z którymi rozmawiałam i poznałam ich wiedzę. Niestety tylko takich tam poznałam. Sami też dobrze wiemy, jacy są ludzie. Wiem, zdaję sobie świetnie sprawę, że jest rzesza chorych zainteresowana tematem, ciekawskich takich jak ja, chorujących o wiele poważniej od mojej miastenii, przechodzących bardzo dramatycznie chorobę ale też chorych chcących coś zdziałać, chorych piszących, poświęcających się tematowi, dzielących się z innymi swoją wiedzą i doświadczeniem w chorobie. Dzięki blogowi już takich poznałam i  jestem im bardzo wdzięczna .

Szczęka opada - coś ciekawego dla chorych na miastenię.

 Każda wizyta w Poradni  jest dla mnie stresująca ale też jest zawsze nowym doświadczeniem, wnosi coś nowego nie tylko dotyczącego mojego stanu zdrowia i dalszego leczenia . Jest też jedyną okazją do spotkania z osobami chorymi na miastenię, porozmawiania, wymienienia się swoim doświadczeniem w walce z chorobą czy zastosowanym leczeniem, jest możliwością porównania swojej miastenii do innych. Tam właśnie widzę, jak każda miastenia jest inna. A co chorzy wiedzą o swojej chorobie jest osobnym, bardzo ciekawym tematem na następny post.
Cóż mogę powiedzieć o mojej wizycie w Poradni...Chyba tak jak w tytule - szczęka opada ze zdziwienia, niedowierzania, rozgoryczenia, złości - te wszystkie uczucia, emocje, towarzyszyły mi podczas konsultacji. Wyszłam tak zdenerwowana, że myślałam, iż do stacji nie dojdę bojąc się ataku zmęczenia (nie mogę się denerwować). Ale po kolei...
Wymęczyłam Neurologa z 50 minut - miałam wiele spraw do omówienia a nie dałam się "spławić" byle czym. To pierwsza moja tak długa wizyta. Żeby było łatwiej zapoznać się z poruszanymi tematami i uzyskanymi odpowiedziami, opiszę to wszystko w punktach:
1. Na początek krótko o dentyście - pisałam, że nie chciano mnie przyjąć do stomatologa z powodu miastenii - pokazałam zdobytą listę stosowanego znieczulenia u pacjentów i lekarz stwierdził, iż możemy korzystać z każdego rodzaju znieczulenia, nie ma żadnych przeciwwskazań! Niestety, nie dał mi o tym stosownego zaświadczenia, które to wymagali ode mnie dentyści. Także, myślę, że dalej będzie z tym problem.
2. Na moją prośbę o wydanie zaświadczenia, potrzebnego mi do złożenia ponownego wniosku o dofinansowanie do kupna laptopa - w ramach likwidacji barier w komunikowaniu się - stwierdził z uśmiechem, że z tego co wie - to ludzie sami sobie kupują laptopy. Odpowiedziałam, że nie wszystkich na to stać a skoro jestem osobą niepełnosprawną, mogę skorzystać z pomocy PFRON. W ogóle nie orientował się, że jest coś takiego i niestety nie mógł wypisać mi zaświadczenia tak napisanego jak życzą sobie urzędnicy PFRON.
Temat laptopa jest bardzo ciekawy - wkrótce o tym napiszę. A do lekarza prowadzącego  nie mam żalu o to, tylko lekko byłam zdziwiona, że nie orientuje się w temacie - chyba nie jestem jedyną osobą niepełnosprawną z takim problemem?
3. Badania:  zlecono mi badanie SFEMG (mam tylko EMG) , a do tej pory nie mogłam przyjechać specjalnie na to badanie do Kliniki (wypadki losowe). Badanie to jest różnie odbierane przez neurologów, gdyż uważają , że w tym momencie, gdy leczę się jest ono niewskazane, niepotrzebne, nic nowego nie wnoszące, może być zafałszowane właśnie z powodu zastosowanej farmakoterapii. Ale zrobię go (w końcu Ten Neurolog jest najlepszy w leczeniu miastenii). Teraz poprosiłam o ponowne badanie na przeciwciała AChRAB - miałam je robione ponad półtora roku temu, a chciałam je powtórzyć, gdyż z tego co wiem - są to najistotniejsze badania w diagnostyce miastenii. Niestety to była moja inicjatywa, moja prośba - sam by na to nie wpadł.
4. Po okazaniu karty leczenia szpitalnego, na pytanie jak obecnie się czuję, czy włączone do chemii sterydy mi pomogły - odpowiedziałam , że nie wiem czy poprawę mam przypisywać sterydom czy zastosowanej wcześniej chemii czy połączeniu obu tych leków. Po drugie poprawy nie ma, objawy zmęczenia i osłabienia mięśni są dalej, powieka opada itp...
5. Badanie neurologiczne (zawsze jest robione wnikliwie, szczegółowo, lekarz dokładnie wypytuje się o stan chorego, pojawiające się objawy, jakie efekty przynosi leczenie), wykazało, jakikolwiek brak poprawy po zastosowanym leczeniu, lekarz stwierdził kolejny raz  , że moja miastenia jest ciekawym przypadkiem , jest dziwna, jest trudna do leczenia. I tu przechodzę do najważniejszego...
6. Lekarz zbladł gdy ode mnie dowiedział się, że lek CellCept (chemioterapia doustna stosowana w miastenii), jest lekiem nierefundowanym przez NFZ od marca tego roku! W szoku był, nie mógł uwierzyć, zaprzeczał, ponieważ: wypisywał ten lek wielu chorym na miastenię (w dobrej wierze, kierując się aktualną medyczną wiedzą,wiedząc, że pomaga) i to wypisywał cały czas na ryczałt, nie wiedząc, że zmieniona jest lista leków refundowanych - w tym momencie byłam jak najgorsze zło, które mówi, że ktoś źle robi - a pacjent nie może być mądrzejszy od lekarza - tylko, że ja to powiedziałam dlatego, iż sama o tym dowiedziałam się w szpitalu i  od tamtej pory nie mogłam już przyjmować CeelCeptu a do tego byłam pewna, że wszyscy lekarze o tym wiedzą! W końcu, nie aż tak dużo tych leków na miastenię by nie orientować się w temacie. I jakoś wydaje mi się, że to lekarz powinien być zorientowany w lekach a nie pacjent! Lekarz rodzinny wypisując receptę, za każdym razem sprawdza przy mnie aktualną listę leków refundowanych!
Niestety, nie potrafiono mi odpowiedzieć, co skłoniło urzędników do podjętej decyzji o usunięciu tego leku jako leku refundowanego(lek bezpieczny, przynoszący dobre efekty w miastenii). Neurolog był ogromnie tym zdziwiony i mówił, że nie zostawi tak tego, nie może tak być. No cóż, ja byłam zdziwiona tym , że lekarz jest zdziwiony - byłam pewna, że to dla nich nic nowego!
7. No i teraz pytanie - jak mnie leczyć? Czym? Skoro nie mogę brać dalej CellCeptu (nie stać mnie na niego i pewnie wielu chorych też) zapisano mi Imuran - ale teraz sprawdził najpierw czy jest to lek refundowany!
W dawce 3 x 1. Z tym, że najpierw mam wziąć parę dni jedną tabletkę, potem zobaczyć jak będzie po dwóch by móc przejść do trzech tabletek dziennie. Czyli mam obserwować własny organizm, jego reakcję na ten lek, taki mały eksperyment na sobie. Szczerze powiem, że byłam tym zdziwiona - tym , że mam sobie sama próbować. A jeżeli już mam tak robić, to byłam pewna, że kolejna wizyta będzie za jakiś miesiąc, góra dwa - przecież lekarz prowadzący musi chyba wiedzieć, jak przyjmuję ten lek, jak na niego reaguję? I co? Kolejną wizytę mam wyznaczoną za pół roku!!!Konkretnie na koniec października!!! Niestety, nie może przyjąć mnie prędzej! Prosiłam o wcześniejszy termin wizyty też z tego powodu, że we wrześniu muszę złożyć nowy wniosek o rentę i potrzebne mi wszelkie dokumenty. Zostawię to bez komentarza, bo tylko pisząc o tym, wszystko we mnie się gotuje. Czy ja może wymagam za dużo? Za dużo oczekuję? Za dużo chcę?
Do tego Imuran - ile ja się nasłuchałam od neurologów złego o tym leku - jak bardzo szkodzi, jak bardzo ma niepożądane skutki uboczne, jak niszczy wątrobę! Wszyscy mówili, że dobrze iż biorę CellCept, gdyż jest lekiem w miarę bezpiecznym, dobrze przyjmowanym przez organizm. Choć jednocześnie wiem, że niektórzy miastenicy bardzo dobrze reagują na ten lek. Zobaczymy...
8. Leków osłonowych - nie dostałam żadnych.
9. Mestinon Retard - nie jest dopuszczony w Polsce do leczenia miastenii, Pani doktor nie wie dlaczego, zresztą nie musi mi tego tłumaczyć. Ale jest to na pewno dobry lek, o przedłużonym działaniu pomagający w miarę skutecznie zmniejszać objawy choroby. Niestety dostępny w Niemczech. Dlaczego u nas nie można go zastosować? Dlaczego nasze państwo kolejny raz wykazuje całkowitą ignorancję w sprawie chorób rzadkich i nie tylko? Zna ktoś odpowiedź?
Tak mniej więcej wyglądała moja wizyta w Poradni. Nie chce mi się jej komentować, nakomentowałam się już w domu. Każdy może sobie sam wyciągnąć wnioski. Ja zadowolona nie jestem ale chyba mnie ciężko zadowolić. Nadal uważam, że specjalista neurolog prowadzący mnie - jest świetnym fachowcem, bardzo dobrze leczy, wnikliwie przeprowadza wywiad neurologiczny, mogę go zawsze polecać, pomaga wielu chorym, jest dla nas chorych na miastenię ratunkiem - ale w moim przypadku coś wychodzi nie tak. Wciąż coś nie tak, wciąż problemy, nie rozumiemy się. A ja mam chyba za duże wymagania - wydaje mi się, że jak ktoś jest fachowcem to mnie wyleczy -  niestety tak nie jest. Nie zawsze można od razu pomóc choremu. Potrzeba czasu, ja jestem niecierpliwa, do szału mnie doprowadza podejście lekarzy do pacjenta, długaśne oczekiwania w dostępie do lekarza, nasz system zdrowotny. Nie zgadzam się z tym.  Zresztą moja miastenia w porównaniu do innych trwa krótko i mało jeszcze przeszłam, a chciałabym nie wiadomo co.
Co o tym wszystkim myślicie?

Leczenie miastenii - CeelCept - lek, który mi pomagał.

Od dzisiaj nie biorę  już Cellceptu - doustnej chemii, leku, który mi pomagał, który dobrze przyjął mój organizm - leku, który może nie leczył, bo miastenii się nie wyleczy (choroba nie stoi w miejscu - dalej się rozwija) ale dzięki któremu, czułam się lepiej a objawy męczliwości mięśni miałam mniej nasilone i rzadsze. Dlaczego? A no mogę w tym momencie podziękować naszemu Państwu, Narodowemu Funduszowi Zdrowia, co kwartał zmieniającym się przepisom regulujących refundację leków oraz samej neurologowi z Poradni Neurologicznej. Po prostu nie stać mnie na niego.
Szlag mnie trafia i krew zalewa. Półroczna kuracja Cellceptem, leku którego się bałam - jakby nie było jest to chemia, która każdemu chyba się źle kojarzy - zaczęła przynosić efekty. Nie tak dawno pisałam Wam, że w szpitalu neurolodzy uświadomili mnie, że prawdopodobnie będę przyjmowała ten lek przez długie lata, skoro odczuwam poprawę a miastenia lekoodporna , którą ja mam, jak sama nazwa mówi jest nadzwyczaj ciężka do leczenia i choremu ciężko pomóc. Zastosowany w moim przypadku lek, przepisany przez Poradnię - jest w naszym rejonie niestosowany w leczeniu chorych na miastenię. Przynajmniej oni go nie stosują i byłam dla nich choćby z tego względu ciekawym przypadkiem. Wg. nich zostałam zakwalifikowana przez Poradnię do grupy badawczej 30 osób leczonej tym lekiem - w celach diagnostycznych, badawczych i klinicznych -  na które to Klinika dostała finanse. Zresztą to zdanie potwierdzają inni lekarze u których się leczyłam (czyli coś musi w tym być). Od razu wyjaśnię - w Poradni zalecono mi stosowanie tego leku po wnikliwym badaniu neurologicznym, stwierdzając, że mój stan zdrowia jest bardzo poważny, dlatego przepisuje mi chemię. Ufając lekarzowi nie wnikałam dlaczego i na jakich zasadach. Po prostu zastosowałam się do zaleceń specjalisty mając nadzieję na rychłe wyzdrowienie lub choćby poprawę stanu zdrowia. Lek zaczęłam brać na początku października zeszłego roku - był wypisany na ryczałt - cena 3,20 zł/opakowanie. Oczywiście pierwszą receptę miałam wypisaną przez Poradnię, później wypisywali mi ją: lekarz rodzinny (który mówił, że nie może tego leku mi przepisać na ryczałt, gdyż nie jest on przypisany do miastenii lecz innych chorób - ale w końcu ulegał moim prośbom, zresztą miałam informację z Poradni  o zastosowanym u mnie leku) i lekarz neurolog, który ma mnie pod opieką w moim mieście i który nigdy nie robił trudności w wypisaniu recepty na ryczałt. W międzyczasie byłam na kontroli w Poradni , gdzie ze względu na dobre wyniki przy przyjmowaniu tego leku zalecono dalsze go stosowanie. I tak do dnia przyjęcia mnie do szpitala kupowałam Cellcept na ryczałt i żyłam tak sobie w błogiej nieświadomości.
Przy wypisie lekarz powiedział mi , że lek może mi wypisać wyłącznie na 100% - gdyż jest on nie ujęty w tabeli leków refundowanych, jest przypisany do innych chorób a nie do miastenii, do tego spytał się mnie kto do tej pory wypisywał mi ten lek - odpowiedziałam zgodnie z prawdą kto. Wysłuchawszy mojej odpowiedzi, po zdaniu relacji z wizyt w Poradni Neurologicznej- nie kryli zdziwienia a nawet szoku, że ja ten lek mam cały czas na ryczałt!!! Wg. nich: po pierwsze: jeżeli jestem w grupie badawczej (a na to wygląda) to lek ten powinnam dostawać cały czas za darmo bezpośrednio w Poradni! Po drugie: Lekarz z Poradni powinien dać mi zaświadczenie do lekarzy o tym, że lek ten mam mieć na ryczałt - bez tego żaden lekarz nie miał prawa przepisywać mi go (chyba, że na 100%). Byłam w kompletnym szoku!!!Wściekła i zła. Powiedziałam od razu, że w takim razie od dnia zakończenia tych tabletek które mam (miałam jeszcze trzy listki tabletek), przestaję brać chemię doustną, na tym kończy się moja kuracja tym lekiem. Pokazywano mi obowiązującą listę leków refundowanych, tłumaczono mi kilka razy, starano się mnie zrozumieć i moje położenie (ja i mąż jesteśmy na niewielkich rentach ale jakoś sobie radziliśmy do tej pory), ale niestety nic nie mogą mi pomóc. Mogę jedynie mieć pretensje i domagać się informacji od  Poradni i  pisać do NFZ o refundację tegoż leku. Obecnie za opakowanie Cellceptu (50 tabletek) muszę zapłacić 308 zł.Wybaczcie ale w tym momencie nie jest dla mnie pocieszeniem, że są chorzy na inne choroby i  mają ten sam problem , że mają o wiele droższe leki. Rozumiem to, jestem w tym momencie z nimi, wspieram wszelkie inicjatywy dotyczące uznania niektórych leków za refundowane. No nie mogłam wyjść z szoku po tym co usłyszałam.To jak mam się teraz leczyć, dlaczego Neurolog z Poradni nic mi nie mówił, jak długo miałabym się jeszcze leczyć tym lekiem? Pytań dużo a brak odpowiedzi. Na koniec kwietnia jestem umówiona na wizytę do Poradni i wtedy dowiem się wszystkiego, dokładnie wypytam. Ale to nie zmienia faktu, że do tej pory leku nie będę już brać.
Po wyjściu ze szpitala rzuciłam się do internetu szukając informacji dotyczących refundacji wymienianego leku. Ale o tym i skutkach ubocznych, przez które przeszłam przy stosowaniu tego leku w następnym poście. Dzisiaj się już zmęczyłam.