Stany zagrożenia życia w miastenii

Wiele spośród chorób nerwowo-mięśniowych rozwija się bardzo wolno i dopiero po wielu latach trwania, wobec postępującej niesprawności i narastających objawów przewlekłej niewydolności oddechowej, może stanowić zagrożenie dla życia chorego.

W zaawansowanej postaci miastenii może dojść do tak znacznego osłabienia mięśni oddechowych, że chory, mimo pełnej świadomości zaczyna się dusić.Nazywamy to stanem bezpośredniego zagrożenia życia.
Bezpośredni stan zagrożenia życia w miastenii to nagłe nasilenie jej objawów  połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych
i przepony, kiedy to dochodzi do niewydolności oddechowej.Chorzy wymagają wtedy całodobowego monitorowania i kontroli podstawowych parametrów życiowych.

Szczególnym rodzajem nasilenia się objawów choroby są tak zwane przełomy chorobowe. Rozróżnia się przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny.
         

          Przełom miasteniczny - oznacza nasilenie się objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania niewystarczających dawek leków albo zmniejszanie się wrażliwości chorego na te preparaty ( polstygmina, mytelaza, czy mestinon ). Jeżeli nasilenie objawów dotyczy niewydolności mięśni oddechowych czy opuszkowych stan taki może być groźny i pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza. 

   

         Przełom cholinergiczny - spowodowany jest przedawkowaniem leku, przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku, mimo poprawy jaka nastąpiła w czasie leczenia. Podstawowym objawem przełomu cholinergicznego jest osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, lęk, pobudzenie psycho-ruchowe, zrywanie i skurcze mięśni, ślinotok, bicie serca, poty, wymioty, biegunka, niewyraźne widzenie, wąskie źrenice; w tym stanie należy również natychmiast zgłosić się do lekarza.

Przełom miasteniczny.
Jedno z najgroźniejszych powikłań miastenii nosi nazwę przełomu miastenicznego. Jest to bardzo szybkie narastanie męczliwości mięśni oddechowych, prowadzące do niewydolności oddechowej. Polega na bardzo gwałtownym zaostrzeniu objawów miastenii. Osłabienie obejmuje wiele grup mięśni, w tym również mięśnie odpowiadające za oddychanie - przeponę i mięśnie międzyżebrowe. Stan taki grozi uduszeniem chorego. Na skutek zaburzeń połykania może dojść do niebezpiecznego zachłyśnięcia.Stan taki stanowi zagrożenie życia i wymaga leczenia w Oddziale Intensywnej Terapii. Co piąty chory z miastenią ma co najmniej jeden przełom w życiu. Przełom miasteniczny najczęściej występuje podczas 2 pierwszych lat trwania choroby u 20% osób z uogólnioną miastenią. Przełom miasteniczny (zwany także kryzą) może dotknąć 20% chorych z z uogólnioną miastenią, najczęściej dochodzi do niego w pierwszych latach trwania choroby.U chorych z grasiczakiem ryzyko to rośnie do 50%.

Objawom niewydolności oddechowej towarzyszą zazwyczaj także nasilone zaburzenia mowy i połykania, a także uogólnione osłabienie mięśni kończyn. Pojawia się niepokój, przyspieszone bicie serca, nadmierne pocenie się, ślinotok.

Przełom miasteniczny może być spowodowany przez szereg czynników, między innym przez infekcje, zaburzenia hormonalne, zmianę leczenia, nadmierny wysiłek fizyczny i stres, podawanie niektórych leków. U 30-40% chorych nie udaje się ustalić przyczyny przełomu.

      

Przełom cholinergiczny
Poważnym powikłaniem leczenia miastenii może być przełom cholinergiczny. będący wynikiem przedawkowania leków - inhibitorów cholinesterazy. Przełom cholinergiczny występuje jednak znacznie rzadziej niż przełom miasteniczny.

Tutaj również pojawia się uogólnione i gwałtownie postępujące osłabienie mięśni, które może obejmować mięśnie oddechowe i prowadzić do zaburzeń oddychania.Na skutek znacznego wzrostu stężenia Ach następuje nadmierny tężcowy skurcz mięśni, po którego zejściu następuje ich zwiotczenie. Sprawia ono, że obraz przełomu cholinergicznego może nieraz przypominać przełom miasteniczny. Ocena stanu chorego opiera się przede wszystkim na ocenie aktywności układu współczulnego. Dla przełomu cholinergicznego charakterystyczne są wąskie źrenice.

Odpowiednie rozpoznanie różnicowe ma podstawowe znaczenie dla lekarza gdyż nie zawsze
obraz kliniczny w czasie przełomu jest jednoznaczny, co sprawia trudności w różnicowaniu jego rodzaju. Pomocne jest wtedy mierzenie średnicy źrenic oraz podanie dożylne chlorku edrofonium (Tensilonu). Nasilenie objawów choroby przemawia za przełomem cholinergicznym, a poprawa za przełomem miastenicznym.

Zarówno w przypadku przełomu miastenicznego, jak i cholinergicznego chory musi znaleźć się jak najszybciej w Oddziale Intensywnej Terapii. Postępowanie w takim oddziale polega na stosowaniu wentylacji zastępczej (chory oddycha z pomocą respiratora), poszukiwaniu i zwalczaniu przyczyny przełomu. Na czas wentylacji zastępczej choremu odstawia się leki cholinergiczne. Przełom miasteniczny i cholinergiczny są stanami zagrożenia życia. Jednak dzięki nowoczesnym metodom leczenia u ponad 90% pacjentów udaje się uzyskać poprawę.

Leczenie chorych w okresie przełomu ma cztery zasadnicze cele:
- leczenie stanu zagrożenia życia, przede wszystkim niewydolności oddechowej,
- identyfikację i eliminację czynników wywołujących przełom miasteniczny
- leczenie farmakologiczne miastenii
- ograniczenie wystąpienia ryzyka powikłań i ich intensywne leczenie.

Działania prewencyjne:

 -Sonda nosowo-żołądkowa gdy występują problemy z połykaniem (należy także uważać na problemy z żuciem)

 -Fizjoterapia oddechowa przy infekcjach

Dodatkowe działania terapeutyczne i hospitalizacja

Podczas leczenia choroby współistniejącej należy kontynuować dotychczasowe leczenie miastenii 

(inhibitory cholinoesterazy, kortykosteroidy, immunosupresanty itd.).

Jeżeli dojdzie do sytuacji nagłej związanej z miastenią należy pamiętać o zastosowaniu leczenia 

w kierunku innych chorób, na które może cierpieć pacjent (cukrzyca, problemy z sercem, nadciśnienie, problemy z tarczycą itd.).

W trakcie hospitalizacji należy dostosować otoczenie pacjenta do problemów z poruszaniem, 

które mogą się pojawić:

      - ryzyko upadków, utrudnione chwytanie, utrudnione poruszanie kończynami (należy upewnić 

        się, że dzwonek jest w zasięgu ręki, podawać jedzenie i picie, pójść do toalety)

      - przydatne przedmioty należy umieścić w polu widzenia

      - problemy z połykaniem: dostosowanie konsystencji jedzenia, należy uważać na tabletki itd.

      - ludzie chorzy na miastenię są podatni na zmęczenie: należy unikać powtarzającego się i/lub 

        długotrwałego wysiłku (włącznie z przeżuwaniem posiłków i mówieniem)

Bardzo ważne jest aby pacjentom dokładnie wytłumaczyć istotę choroby, przedstawić plan leczenia w celu uzyskania pełnej remisji lub remisji farmakologicznej czyli ustąpienia objawów przy dalszym stosowaniu leków. Poza stosowaniem farmakoterapii chory musi prowadzić odpowiedni tryb życia, unikać infekcji oraz sytuacji stresowych oraz mieć zapewniony odpoczynek.

Zagrażający przełom miasteniczny

·         Narastająca duszność

·         Przyspieszenie oddechu (tachypnoe)

·         Nasilenie męczliwości mięśni

·         Zaburzenia połykania, krztuszenie się

·         Zaburzenia mowy

·         Niepokój

·         Nadmierne pocenie się

·         Nadmierne wydzielanie śliny

·         Szybkie bicie serca (ochykardia)

·         Rozszerzenie źrenic

Przyczyny przełomu miastenicznego

•           Infekcje

•           Zachłyśnięcie

•           Zmiana dawkowania leków

•           Zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy)

•           Okres porodu I połogu

•           Ciężki wysiłek fizyczny

•           Stres

•           Leki kuraropodobne

Przełom cholinergiczny( oprócz charakterystycznego zwężenia źrenic)

•            Biegunka

•            Zlewne poty

•            Bóle brzucha, nudności, wymioty

•            Drżenie mięśni

•            Zwolnienie czynności serca 

•            Zaburzenia oddychania

•            Niepokój, pobudzenie

•            Senność, zaburzenia świadomości

https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_MiasteniaPLPro667.pdf

czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20051/15754

http://www.sylwusia.ovh.org/neurologia_notatki_01.pdf

Chemia plus sterydy to brzmi groźnie

Ze szpitala wyszłam  tak osłabiona, zdołowana i zarazem wściekła , że dosłownie nic mi się nie chciało. Pisać też nie. Musiałam uspokoić się wewnętrznie, wyciszyć emocje, przetrawić wiadomości zdobyte w szpitalu, dostosować się do włączonych sterydów.
Powieka podniosła mi się dopiero (i to nie do końca) na siódmy dzień. Byłam już wtedy od dwóch dni w szpitalu. Najpierw dwa dni na szpitalnym oddziale ratunkowym, potem na neurologii. Lekarze od razu przyznali, że mają problem z leczeniem miastenii, w ciągu dwóch lat nie mieli przypadku chorego z miastenią (dwa lata temu to byłam ja, to właśnie tutaj zdiagnozowano u mnie nieznaną mi chorobę).Tak więc byłam dla nich ciekawym przypadkiem z racji tego, że: mam nietypową miastenię, jestem wg. nich dziwnie leczona, takich chorych ogólnie mają mało, jestem leczona w Poradni Miastenii a więc byli autentycznie mną zainteresowani. Oj, wymęczyli mnie. Po dożylnym wstrzyknięciu Polstygminy (chyba), badaniach (gazometria, ciśnienie, pobieranie krwi na różne tam), dokładnym wywiadzie neurologicznym, wypytywaniu o opadniętą powiekę i występujące duszności , przyjmowanych lekach i ich dawkach dziennych - lekarze stwierdzili, że wszelkie objawy nasilające się w ostatnich dniach są oznaką zbyt małej dawki przyjmowanego Mestinonu. Do tego występujące duszności wskazują na początek przełomu miastenicznego. Do szpitala trafiłam w ostatnim momencie. Było blisko...Przez ten czas byłam pod stałą obserwacją, wciąż monitorowana, jestem naprawdę wdzięczna wszystkim lekarzom z oddziału.
Fakt, zmniejszyłam sobie dawkę Mestinonu ale też zawsze słyszałam , że mogę ją sobie regulować zależnie od samopoczucia, objawów itp. Przez pół roku byłam na dawce 8 tabletek dziennie, czyli najwyższej jaką możemy stosować. Ale też taka dawka świadczy o stopniu zaawansowania choroby, o trudnościach w leczeniu, o jej rozwoju. Jakoś ta świadomość przybijała mnie. Jakiś czas temu postanowiłam zmniejszyć dawkę o 2 tabletki czyli nie brać na noc- przecież w nocy śpię! No durna jestem,wiem.W szpitalu zalecono wrócić do dawnej dawki czyli 2 tabletki Mestinonu 4 razy dziennie, dawkę Cellceptu zostawiono taką jaką miałam czyli 1 x 2 oraz włączono mi sterydy-80 mg dziennie. Sterydami byłam przerażona, do tego taką dawką ! Opowiadałam im moją reakcję na Encorton, jak wariowałam (zaczęłam opisywać Encorton w którymś z postów). Obawiali mi się je dać ale wg. nich miałam poprzednio źle zleconą dawkę leku, za długo na bardzo wysokiej dawce (po prostu kwestionowali leczenie zalecone przez Poradnię Miastenii). Przeraziło mnie to połączenie: chemia i sterydy!! Tym bardziej po doświadczeniach ze sterydami. Jak dla mnie to za dużo, nie spodziewałam się tego. Jakoś źle to kojarzę.
Lekarze poświęcili mi sporo czasu a ja wykorzystałam to na poszerzenie wiedzy o swojej chorobie.Wizyty w Poradni Miastenii nie satysfakcjonują mnie, są za krótkie, lekarz nie udziela zbyt wielu informacji a ja jestem wszystkiego ciekawa.Teraz miałam okazję porozmawiać. Neurolodzy ze szpitala: przede wszystkim kwestionują zasadność przyjmowanej chemii - oni nie praktykują takiego leczenia, wg. nich jestem jedyną osobą w naszym regionie leczoną w ten sposób. Cellcept będę prawdopodobnie brała kilka lat skoro tak dobrze go toleruję. Jestem prawdopodobnie w grupie badawczej Akademii Medycznej - wśród 30 szczęśliwców którym włączono ten lek. Mam bardzo dużą dawkę Mestinonu co świadczy o zaawansowanym stopniu miastenii i nie przynoszącym efektów leczeniu. Choroba zajęła w znacznym stopniu mięśnie kończyn górnych a w szczególności dłoni co może niedługo doprowadzić do ich bezwładu i powoli zajmuje mięśnie kończyn dolnych. Mięśnie opuszkowe mam już zajęte. Tak więc nie usłyszałam nic co mogłoby podnieść mnie na duchu, zmotywować do dalszej walki z chorobą, co pozwoliłoby spojrzeć optymistycznie w przyszłość. Ale nic to, nie poddam się, będę dalej pytać, szukać, zbierać informacje, a przede wszystkim chcę bardziej przycisnąć "do ściany" lekarza z Poradni (nie pozbędzie mnie się tak szybko)- zbyt dużo tu niejasności szczególnie dotyczącego leku Cellcept. Ale o tym i o Encortonie (cz.II) w następnym poście bo już ręce mi odpadają.

Przełom miasteniczny (kryza miasteniczna) to szybkie i ciężkie narastanie objawów miastenii, prowadzące do niewydolności oddechowej. Co piąty chory z miastenią ma co najmniej jeden przełom w życiu, a jeśli chorobie towarzyszy grasiczak, to ryzyko wystąpienia kryzy wynosi 50%. Objawom niewydolności oddechowej zazwyczaj towarzyszy uogólnione osłabienie mięśni oraz masywny zespół opuszkowy i zaburzenia połykania. Przełom miasteniczny najczęściej występuje u chorych z uogólnioną miastenią, wyjątkowo zdarza się u pacjentów z miastenią ogniskową, a jeśli, to zlokalizowaną w obrębie mięśni gardła i krtani . Przełom może być spowodowany przez wiele czynników: infekcje (30–40%), zachłyśnięcie, zaburzenia gospodarki elektrolitowej, zmiany w dawkach i sposobie przyjmowania leków, znaczny wysiłek fizyczny,stres, ciążę, podanie leków nasilających blok nerwowo-mięśniowy.Jednak w 30–40% przypadków przyczyna przełomów pozostaje nie znana. Większość kryz ma miejsce w ciągu pierwszych 2 lat choroby, szczególnie zaś w roku pierwszym.

Leczenie chorych w okresie przełomu ma cztery zasadnicze cele:

• leczenie stanu zagrożenia życia, przede wszystkim

niewydolności oddechowej;

• identyfikację i eliminację czynników wywołujących

przełom miasteniczny;

• leczenie farmakologiczne miastenii;

• ograniczenie ryzyka wystąpienia powikłań i ich intensywne

leczenie.

źródło: czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20051/15754‎