Stany zagrożenia życia w miastenii

Wiele spośród chorób nerwowo-mięśniowych rozwija się bardzo wolno i dopiero po wielu latach trwania, wobec postępującej niesprawności i narastających objawów przewlekłej niewydolności oddechowej, może stanowić zagrożenie dla życia chorego.

W zaawansowanej postaci miastenii może dojść do tak znacznego osłabienia mięśni oddechowych, że chory, mimo pełnej świadomości zaczyna się dusić.Nazywamy to stanem bezpośredniego zagrożenia życia.
Bezpośredni stan zagrożenia życia w miastenii to nagłe nasilenie jej objawów  połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych
i przepony, kiedy to dochodzi do niewydolności oddechowej.Chorzy wymagają wtedy całodobowego monitorowania i kontroli podstawowych parametrów życiowych.

Szczególnym rodzajem nasilenia się objawów choroby są tak zwane przełomy chorobowe. Rozróżnia się przełom miasteniczny i przełom cholinergiczny.
         

          Przełom miasteniczny - oznacza nasilenie się objawów miastenicznych z powodu gwałtownego postępu choroby lub stosowania niewystarczających dawek leków albo zmniejszanie się wrażliwości chorego na te preparaty ( polstygmina, mytelaza, czy mestinon ). Jeżeli nasilenie objawów dotyczy niewydolności mięśni oddechowych czy opuszkowych stan taki może być groźny i pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza. 

   

         Przełom cholinergiczny - spowodowany jest przedawkowaniem leku, przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku, mimo poprawy jaka nastąpiła w czasie leczenia. Podstawowym objawem przełomu cholinergicznego jest osłabienie mięśni, bóle i zawroty głowy, lęk, pobudzenie psycho-ruchowe, zrywanie i skurcze mięśni, ślinotok, bicie serca, poty, wymioty, biegunka, niewyraźne widzenie, wąskie źrenice; w tym stanie należy również natychmiast zgłosić się do lekarza.

Przełom miasteniczny.
Jedno z najgroźniejszych powikłań miastenii nosi nazwę przełomu miastenicznego. Jest to bardzo szybkie narastanie męczliwości mięśni oddechowych, prowadzące do niewydolności oddechowej. Polega na bardzo gwałtownym zaostrzeniu objawów miastenii. Osłabienie obejmuje wiele grup mięśni, w tym również mięśnie odpowiadające za oddychanie - przeponę i mięśnie międzyżebrowe. Stan taki grozi uduszeniem chorego. Na skutek zaburzeń połykania może dojść do niebezpiecznego zachłyśnięcia.Stan taki stanowi zagrożenie życia i wymaga leczenia w Oddziale Intensywnej Terapii. Co piąty chory z miastenią ma co najmniej jeden przełom w życiu. Przełom miasteniczny najczęściej występuje podczas 2 pierwszych lat trwania choroby u 20% osób z uogólnioną miastenią. Przełom miasteniczny (zwany także kryzą) może dotknąć 20% chorych z z uogólnioną miastenią, najczęściej dochodzi do niego w pierwszych latach trwania choroby.U chorych z grasiczakiem ryzyko to rośnie do 50%.

Objawom niewydolności oddechowej towarzyszą zazwyczaj także nasilone zaburzenia mowy i połykania, a także uogólnione osłabienie mięśni kończyn. Pojawia się niepokój, przyspieszone bicie serca, nadmierne pocenie się, ślinotok.

Przełom miasteniczny może być spowodowany przez szereg czynników, między innym przez infekcje, zaburzenia hormonalne, zmianę leczenia, nadmierny wysiłek fizyczny i stres, podawanie niektórych leków. U 30-40% chorych nie udaje się ustalić przyczyny przełomu.

      

Przełom cholinergiczny
Poważnym powikłaniem leczenia miastenii może być przełom cholinergiczny. będący wynikiem przedawkowania leków - inhibitorów cholinesterazy. Przełom cholinergiczny występuje jednak znacznie rzadziej niż przełom miasteniczny.

Tutaj również pojawia się uogólnione i gwałtownie postępujące osłabienie mięśni, które może obejmować mięśnie oddechowe i prowadzić do zaburzeń oddychania.Na skutek znacznego wzrostu stężenia Ach następuje nadmierny tężcowy skurcz mięśni, po którego zejściu następuje ich zwiotczenie. Sprawia ono, że obraz przełomu cholinergicznego może nieraz przypominać przełom miasteniczny. Ocena stanu chorego opiera się przede wszystkim na ocenie aktywności układu współczulnego. Dla przełomu cholinergicznego charakterystyczne są wąskie źrenice.

Odpowiednie rozpoznanie różnicowe ma podstawowe znaczenie dla lekarza gdyż nie zawsze
obraz kliniczny w czasie przełomu jest jednoznaczny, co sprawia trudności w różnicowaniu jego rodzaju. Pomocne jest wtedy mierzenie średnicy źrenic oraz podanie dożylne chlorku edrofonium (Tensilonu). Nasilenie objawów choroby przemawia za przełomem cholinergicznym, a poprawa za przełomem miastenicznym.

Zarówno w przypadku przełomu miastenicznego, jak i cholinergicznego chory musi znaleźć się jak najszybciej w Oddziale Intensywnej Terapii. Postępowanie w takim oddziale polega na stosowaniu wentylacji zastępczej (chory oddycha z pomocą respiratora), poszukiwaniu i zwalczaniu przyczyny przełomu. Na czas wentylacji zastępczej choremu odstawia się leki cholinergiczne. Przełom miasteniczny i cholinergiczny są stanami zagrożenia życia. Jednak dzięki nowoczesnym metodom leczenia u ponad 90% pacjentów udaje się uzyskać poprawę.

Leczenie chorych w okresie przełomu ma cztery zasadnicze cele:
- leczenie stanu zagrożenia życia, przede wszystkim niewydolności oddechowej,
- identyfikację i eliminację czynników wywołujących przełom miasteniczny
- leczenie farmakologiczne miastenii
- ograniczenie wystąpienia ryzyka powikłań i ich intensywne leczenie.

Działania prewencyjne:

 -Sonda nosowo-żołądkowa gdy występują problemy z połykaniem (należy także uważać na problemy z żuciem)

 -Fizjoterapia oddechowa przy infekcjach

Dodatkowe działania terapeutyczne i hospitalizacja

Podczas leczenia choroby współistniejącej należy kontynuować dotychczasowe leczenie miastenii 

(inhibitory cholinoesterazy, kortykosteroidy, immunosupresanty itd.).

Jeżeli dojdzie do sytuacji nagłej związanej z miastenią należy pamiętać o zastosowaniu leczenia 

w kierunku innych chorób, na które może cierpieć pacjent (cukrzyca, problemy z sercem, nadciśnienie, problemy z tarczycą itd.).

W trakcie hospitalizacji należy dostosować otoczenie pacjenta do problemów z poruszaniem, 

które mogą się pojawić:

      - ryzyko upadków, utrudnione chwytanie, utrudnione poruszanie kończynami (należy upewnić 

        się, że dzwonek jest w zasięgu ręki, podawać jedzenie i picie, pójść do toalety)

      - przydatne przedmioty należy umieścić w polu widzenia

      - problemy z połykaniem: dostosowanie konsystencji jedzenia, należy uważać na tabletki itd.

      - ludzie chorzy na miastenię są podatni na zmęczenie: należy unikać powtarzającego się i/lub 

        długotrwałego wysiłku (włącznie z przeżuwaniem posiłków i mówieniem)

Bardzo ważne jest aby pacjentom dokładnie wytłumaczyć istotę choroby, przedstawić plan leczenia w celu uzyskania pełnej remisji lub remisji farmakologicznej czyli ustąpienia objawów przy dalszym stosowaniu leków. Poza stosowaniem farmakoterapii chory musi prowadzić odpowiedni tryb życia, unikać infekcji oraz sytuacji stresowych oraz mieć zapewniony odpoczynek.

Zagrażający przełom miasteniczny

·         Narastająca duszność

·         Przyspieszenie oddechu (tachypnoe)

·         Nasilenie męczliwości mięśni

·         Zaburzenia połykania, krztuszenie się

·         Zaburzenia mowy

·         Niepokój

·         Nadmierne pocenie się

·         Nadmierne wydzielanie śliny

·         Szybkie bicie serca (ochykardia)

·         Rozszerzenie źrenic

Przyczyny przełomu miastenicznego

•           Infekcje

•           Zachłyśnięcie

•           Zmiana dawkowania leków

•           Zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy)

•           Okres porodu I połogu

•           Ciężki wysiłek fizyczny

•           Stres

•           Leki kuraropodobne

Przełom cholinergiczny( oprócz charakterystycznego zwężenia źrenic)

•            Biegunka

•            Zlewne poty

•            Bóle brzucha, nudności, wymioty

•            Drżenie mięśni

•            Zwolnienie czynności serca 

•            Zaburzenia oddychania

•            Niepokój, pobudzenie

•            Senność, zaburzenia świadomości

https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_MiasteniaPLPro667.pdf

czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20051/15754

http://www.sylwusia.ovh.org/neurologia_notatki_01.pdf

Mój pierwszy przełom - cz.I

       Zaczęło się od bólu głowy - dziwnego, skupionego tylko nad oczami. Ponieważ głowa bardzo rzadko mnie boli a do tego doszło silne osłabienie mięśni, ich drżenie oraz uczucie duszności - przestraszyłam się. Od razu czułam, że coś jest nie tak, coś innego. To się czuje.Tym bardziej, że wszystkie te objawy wystąpiły zaraz po nocnym odpoczynku - rano. Były tak silne, że nie pozwoliły mi wstać. Nienawidzę tego uczucia bezsilności już od rana - przecież rano powinnam wstać pełna energii i chęci do życia a nie leżeć i zdychać. Ale trudno, poleżałam, myśląc, że powinnam się już przyzwyczaić do takich pobudek (przecież miałam tak nie raz), przeczekam to, zobaczymy co z tego wyjdzie. Po jakimś czasie te przykre objawy zmniejszyły się, wstałam bardzo osłabiona ale mogłam chodzić, pozostał tylko bardzo silny ból głowy (nie brałam żadnej tabletki przeciwbólowej, lekarze zawsze mi mówili, że jeżeli jest to ból do wytrzymania to nic nie brać) i rozszerzone źrenice. Do południa było jako tako, jeszcze sobie radziłam ale z biegiem czasu powróciło silne osłabienie, ogólny silny, wewnętrzny niepokój, poty, opadanie powiek, głowy, trudności w oddychaniu i ten okropny ból głowy. Już naprawdę przestraszona, pojechałam na umówioną wizytę do neurologa (miałam dostać receptę na Imuran), który widząc w jakim jestem stanie - wypisał pilne skierowanie do szpitala (chociaż nas przyjmują na SOR bez skierowania), mówiąc jednocześnie, że parę dni dożylnych wlewów dobrze mi zrobi. Ani on ani tym bardziej ja nie wiedzieliśmy jak ten dzień się skończy a na pewno nikt nie spodziewał się najgorszego. Do szpitala jechałam spokojna z myślą, że to kolejne zaostrzenie choroby spowodowane nieprawidłowym leczeniem, że pobędę 5 dni (tyle ile wlewów), z nadzieją, że może tam mi pomogą, coś doradzą. Poleżę, odpocznę, wrócę do sił. Tak miało to wyglądać. Niestety...
      Wiadomo jak SOR to oczekiwanie w kolejce, komplet przeprowadzonych badań (gazometria, ciśnienie, EKG, pobranie krwi itp.) a potem długie oczekiwanie na wyniki. Z bólem głowy, osłabiona, ledwo patrząc na oczy, z bardzo wysokim ciśnieniem doczekałam się neurologa, który zatrzymał mnie oddziale ratunkowym na obserwacji. Jeszcze nie wyglądało to tak źle. Problemy zaczęły się na drugi dzień, po nieprzespanej nocy - cały czas bolała mnie głowa, nie mogłam już tego wytrzymać, niestety nie podano mi żadnej tabletki przeciwbólowej. Stopniowo zaczęłam się coraz gorzej czuć, zaczynałam mieć problemy z przełykaniem śliny, mówieniem, zablokowało mi gardło, przełyk - nie mogłam jeść, oddychało się coraz ciężej.
      Na oddział neurologi trafiłam bardzo szybko ale początkowo trafiłam na salę ogólną (jeszcze nikt się nie spodziewał, że będzie tak źle), gdzie zgłosiłam przede wszystkim ten straszny ból głowy - pielęgniarka przyniosła pyralginę w zastrzyku ale na to weszła Pani Ordynator, która absolutnie zakazała cokolwiek mi dawać - bała się reakcji na lek. Jeszcze wtedy reagowałam, coś powoli mówiłam, odpowiadałam, choć tak ciężko było skupić myśli. W końcu ból głowy zmusił mnie do wymiotów i się zaczęło!!! To była chwila, moment, ułamek sekundy, mgnienie oka - gdy nagle ogarnęło mnie totalne, ogromne zmęczenie wszystkich mięśni, całkowity bezwład chyba wszystkiego - nie mogłam się ruszać, mówić, przełykać, podnosić głowy i powiek, oddech ciężki, urywany, duszący , okropne poty - niedowład wyczerpujący doszczętnie, obezwładniający, blokujący cały przekaz nerwowo-mięśniowy - nie wiem jak dokładnie to opisać, by każdy mógł to sobie wyobrazić. Koszmar, coś strasznego.Ordynatorka momentalnie postawiła cały oddział (dosłownie) na nogi łącznie z anestezjologiem. Przewieziono mnie na oddział intensywnej opieki, podłączono mnie do różnego rodzaju monitorów, podano tlen, kroplówki szły jedna za drugą. I podano sterydy - Encorton. Wydano szczegółowe zalecenia wszystkim pielęgniarkom dotyczące mojej opieki i stałego monitorowania mnie - przy mnie byli w tym momencie wszyscy obecni tego dnia lekarze i cały personel. No cóż, chorych z miastenią nie mają za dużo, jest to dla nich świetna okazja do bliższego zapoznania się z chorobą. A byli mnie bardzo ciekawi (pacjenci z miastenią to jeszcze u nich rzadkość, tym bardziej w takim stanie). Ja w tym czasie byłam w stanie półświadomości, obojętna na wszystko co ze mną robią - czułam tylko ulgę, że trafiłam do szpitala w porę, że jestem pod fachową opieką, wiedzą co trzeba robić, pomogą mi, że przeszedł ból głowy i że sala była klimatyzowana. Tylko wciąż mnie męczyli - kazali myśleć, coś gadali, wypytywali się - a ja nie byłam w stanie nawet głową ruszać, palcem kiwnąć, mówić nie mogłam w ogóle - zablokowany był cały przełyk, mięśnie międzyżebrowe i mięśnie przepony. Całe szczęście oddech w miarę szybko wrócił do normy i zelżało to ciągłe uczucie duszności. Potem już tylko spałam, praktycznie 3 dni na intensywnej opiece tylko spałam, z krótkimi tylko przerwami na leki, w stanie bezwładu, obojętności na wszystko, jak niemowa, przewracali mną jak chcieli. Codziennie gazometria i pobieranie krwi.Z jedzeniem i piciem był duży problem - nie zgodziłam się na sondę, powolutku wmuszałam w siebie dziennie pół kubka jakiejś papki i padałam umęczona (straszny wysiłek), piłam przez rurkę. Na tej sali, pod ciągłym monitoringiem leżałam trzy dni, byłabym dłużej ale z powodu małej ilości miejsc na oddziale, ciągłej potrzeby przyjmowania nagłych przypadków, zaistniała potrzeba przewiezienia mnie na trzyosobową salę ogólną. Z czego byłam zadowolona, czułam się troszkę lepiej, zaczęłam trochę mówić, wprawdzie z dużymi przerwami i musiałam długo myśleć by sformułować logiczne zdanie( nie mogłam skupić myśli a słowa ulatywały z pamięci), zaczęłam z pomocą powolutku chodzić (można było samodzielnie iść do toalety!), jeść jeszcze nie mogłam (trudności z przełykaniem - tylko trochę przecieranych papek)) i nie miałam siły unosić łyżki do ust (przynajmniej trochę schudłam). Ale napatrzałam się dosyć na bardzo ciężkie przypadki (w ciągu trzech dni w tej sali umarły trzy osoby) co jednocześnie jakoś mi pomogło uzmysłowić sobie, że mam TYLKO MIASTENIĘ i da się z tym żyć.
Boże, jaka to ulga, jaka radość, jakie cudowne uczucie móc samemu poruszać się o własnych siłach (choćby powolutku i na trzęsących się nogach), być samodzielnym, móc koło siebie robić, samemu dbać o higienę itp. - to nic, że w zwolnionym tempie, że wszystko tak ciężko jest zrobić, że każdy ruch to wielki, męczący wysiłek - ale robię to sama (no dobra, z lekka pomocą). Z tą pozytywną myślą zostałam przewieziona na drugą salę, dalej pod ścisłą obserwacją, monitorowana, na sterydach.
Ale to nie koniec...

źródło: sildeplayer.pl

Polecam: Intensywna opieka w okresie przełomu miastenicznego
czasopisma.viamedica.pl/ppn/article/download/20051/15754