Pokazywanie postów oznaczonych etykietą leczenie chorób nerwowo-mięśniowych. Pokaż wszystkie posty
Pokazywanie postów oznaczonych etykietą leczenie chorób nerwowo-mięśniowych. Pokaż wszystkie posty

wtorek, 14 października 2014

Diagnostyka miastenii - badanie przewodnictwa nerwowego.

Skierowanie na badanie SFEMG dostałam w Poradni Miastenii 5 miesięcy temu - i tak mi zeszło, że do tej pory go nie zrobiłam. Owszem, dwa razy się rejestrowałam ale wypadki losowe i zdrowie nie pozwoliły mi go zrobić. Dlaczego? 

Bo po pierwsze :

- żeby zrobić to badanie to muszę jechać do Kliniki (nigdzie bliżej mojego miejsca zamieszkania tego badania nie robią) - niby nie problem przejechać 300 km w jedną stronę ale muszę być tego dnia bez "swoich" tabletek, 

- nie wybieram sobie dni kiedy czuję się dobrze, a niestety w dniu badania nie czułam się na siłach by tam dojechać, jeszcze bez dawki Mestinonu

- z tego co wiem, najlepiej przeprowadzić to badanie po południu (mi wyznaczono do południa).

Po drugie: 
- moi miejscowi i szpitalni lekarze, jak zwykle mają inne zdanie, uważają, że nie ma sensu mnie męczyć - mam prawidłowo rozpoznaną chorobę, to badanie niczego nie zmieni
-  poprzez brane przedtem i obecnie leki (Mestinon, Cellcept, Encorton) wynik badania może być załaszowany tzn. nie odzwierciedlać  z tego powodu mojego stanu zdrowia, biorę je już zbyt długo i może mieć to wpływ na ocenę dynamiki procesu chorobowego.
Po trzecie:
 - boję się tego badania, wiem, że jest bardzo czułe. A ja mam bardzo przykre doświadczenie z badaniem EMG, które po prostu bardzo źle zniosłam.
I jeszcze jest coś co mnie po prostu wkurza. Mam pytanie - jeżeli lekarz kieruje kogoś na takie badanie, to czy nie lepiej i prościej jest wypisać skierowanie na oddział neurologiczny, położyć chorego na dzień lub dwa i to badanie na miejscu przeprowadzić o odpowiedniej porze? Bez ceregieli, obaw, że mogę w tym dniu bardzo źle się czuć i po prostu nie przyjechać, a gdybym nawet była to przecież w drodze powrotnej może być gorzej? Przecież, my miastenicy nie wiemy, kiedy nas złapie miastenia! A ja dawno bym to badanie miała przeprowadzone! No cóż, widocznie jest to problem nie do przeskoczenia dla lekarzy, a dla mnie problemem jest tam dojechać. 
       Z badaniem EMG też miałam trudności - już sam fakt, że Poradnia jest w innym województwie stwarza masę kłopotów (wiadomo, rozliczenia finansowe z NFZ - czyli kto płaci za badanie - zresztą dotyczy to każdego badania zleconego przez Poradnię). Ale akurat nie musiałam jechać na to badanie tak daleko, przeprowadzają je bliżej mnie (pół godziny drogi - ale też inne województwo). Tylko najpierw z tym skierowaniem z Poradni musiałam iść do swojego miejscowego neurologa, żeby mi je od nowa wystawił, tak by było prawidłowe , upewnić się, że mój lekarz ma kontrakt z NFZ na przeprowadzenie tego badania na koszt NFZ w tym własnie wybranym ośrodku, no i wszędzie odczekać swoje. 
       Ale w końcu na EMG pojechałam. Nic co przedtem przeczytałam na ten temat w internecie, nie przygotowało mnie na to badanie. Pewnie to i dobrze bo jechałam i weszłam do gabinetu spokojna. Na skierowaniu określono zakres badania czyli: próba miasteniczna z mięśnia okrężnego lewego oka oraz dystalna - lekarz specjalista przeprowadzający to badanie powiedział, że będzie trwało około godziny - badanie robiono na leżąco, założono mi na przedramieniu jednej i drugiej ręki, nadgarstku i nerwie środkowym we wnętrzu dłoni specjalne elektrody, przez które przepływał prąd o różnej częstotliwości, impulsy 1-5-10 i seria. Na początku coś nie wychodziło, aparat nie zapisywał danych, potem ja "uciekałam" i znowu uderzenia prądem powtarzano. Powiem tak - w moim przypadku te elektryczne drażnienie nerwu jak i sama długość badania były nie tylko przykre ale bolesne. Szczególnie te po 10 impulsów i serie. Łzy leciały, nogi latały. Dużo osób na różnych stronach pisze, że jest to badanie przykre ale niebolesne - moje odczucia były inne. Ale to tylko moje zdanie. Nie jest to ból nie do wytrzymania ale np. dziecka sobie na tym badaniu nie wyobrażam. 
       Po dwóch tygodniach przyszedł wynik - próba miasteniczna ujemna. Jak ocenił ten wynik lekarz? Obraz może być zafałszowany poprzez brane już leki na przewodnictwo nerwowo-mięśniowe (badanie najlepiej przeprowadzić na początku choroby), dużo zależy od aparatury, prowadzącego te badania lekarza specjalisty, wilgotności powietrza, odpowiednio wybranych mięśni, współpracy pacjent-lekarz itp. Ponieważ lekarz specjalista chce mieć pewność, że ma do czynienia z miastenią wypisał mi skierowanie na SFEMG, gdyż (jak powiedział) dzięki swej czułości, jest to badanie szczególnie przydatne w diagnostyce miastenii ocznej oraz w przypadkach wczesnych i wątpliwych - powinno się je stosować, gdy wynik elektrosymulacyjnej nużliwości mięśni nie jest jednoznaczny. W przypadku kilkunastu procent chorych na miastenię nie udaje się stwierdzić obecności przeciwciał (a u mnie brak) i wówczas rozpoznanie choroby opiera się na wyniku badań elektrofizjologicznych.
Także diagnostyka miastenii trwa. Badanie muszę koniecznie zrobić lecz przed kontrolną wizytą, którą mam za trzy tygodnie nie zdążę - aż boję się jechać bez tego badania. Ale to nie moja wina, miałam przełom, teraz ciężko się dochodzi do zdrowia - nie pojechałbym.
A moja miastenia jest dziwna - wg. lekarza z Poradni - ale o tym napiszę innym razem. 



Choroby badane przy pomocy EMG/ENG:
Badanie elektromiografii EMG/ENG wykorzystywane jest w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu następujących chorób:
- choroby motoneuronu: stwardnienie zanikowe boczne, zespół postpolio, rdzeniowy zanik mięśni
- polineuropatie m.in.polineuropatia cukrzycowa, alkoholowa, mocznicowa, polineuropatie   wrodzone, zespół Guillaina–Barré mononeuropatie m.in. zespół cieśni nadgarstka, zespół cieśni kanału Guyona, zespół cieśni kanału nerwu łokciowego, uszkodzenie nerwu twarzowego, strzałkowego i promieniowego
- tężyczka (próba ischemiczna)
- zaburzenia transmisji nerwowo –mięśniowej: miastenia (próba męczliwości), zespół Lamberta Eatona
- miotonie
- miopatie
- zespoły korzeniowe
- pleksopatie (uszkodzenie splotu barkowego i lędźwiowo – krzyżowego)

http://www.emg.warszawa.pl/


Elektromiografia (EMG)
Elektromiografia jest jednym z podstawowych badań w rozpoznawaniu chorób mięśni i nerwów obwodowych. Badanie to pozwala ustalić lokalizację i charakter zmian patologicznych w mięśniach, oraz ocenić dynamikę procesu chorobowego.
Podstawowe badanie przy diagnozowaniu miastenii polega na ocenie siły mięśni po wysiłku i po odpoczynku. Badanie to można wykonać bez żadnych przyrządów lub może ono zostać wykonane poprzez elektryczne drażnienie nerwu i ocenę męczliwości mięśnia.
W badaniu EMG ocenia się spadek amplitudy kolejnych potencjałów mięśnia podczas drażnienia unerwiającego ten mięsień nerwu bodźcami o różnej częstotliwości. W mięśniu zdrowym, podczas stymulacji z częstotliwością 1 - 10 Hz, amplituda i pole kolejnych potencjałów nie ulegają istotnym zmianom. W miastenii stwierdza się spadek amplitudy i pola kolejnych odpowiedzi, którego wielkość określa nasilenie zaburzeń chorobowych.
W większości pracowni wykonujących badanie EMG porównuje się amplitudę czwartej lub piątej odpowiedzi w stosunku do pierwszej (którą przyjmuje się za 100 %). Następnie oblicza się, o ile % obniżyła się amplituda czwartej lub piątej odpowiedzi. Za wartość graniczną między normą a patologią przyjmuje się 8-10 % natomiast w miastenii spadek ten jest różny - nawet do kilkudziesięciu % w ciężkich przypadkach.

U niektórych pacjentów, pomimo występowania objawów miastenii, badanie EMG nie daje charakterystycznych dla tej choroby wyników. Stosuje się wówczas inne, znacznie czulsze badanie - elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG). Badanie to wykonuje się przy użyciu specjalnej elektrody, która pozwala na odbieranie potencjału pochodzącego zazwyczaj z jednego włókna mięśniowego. Podczas badania chory siedzi wygodnie w fotelu lub leży. Elektrodę wkłuwa się w wybrany mięsień, a badanie przeprowadza się podczas słabego ruchu dowolnego. Badanie trwa dość długo, gdyż podczas badania należy znaleźć 20 par potencjałów z badanego mięśnia.

http://chemba.w.interia.pl/elektromiografia.html

wtorek, 22 kwietnia 2014

NFZ a leczenie immunosupresyjne miastenii.

                                                

U niektórych chorych na miastenię gdy - nie ma poprawy po zastosowanym leczeniu objawowym np. Mestinonem  w połączeniu ze sterydami np. Encortonem - kiedy brak jest odpowiedzi na inne metody leczenia lub nie działają one wystarczająco - włącza się leczenie immunoglobulinami lub stosuje się inne lekki immunosupresyjne: 
-Azatiopryna (Azathioprine)
-Cyklosporyna (Equoral, Sandimmun Neoral)
-Cyklofosfamid (Endoxan)
-Metotreksat

Nowe leki immunosupresyjne:
-Mykofenolat mofetilu (Myfenax, Cellcept)
-Takrolimus

Leki w okresie badań i prób klinicznych:
-Rituximab
-Etanercept

W mojej miastenii lekoodpornej oprócz stale przyjmowanego Mestinonu włączono najpierw Encorton (którego organizm nie tolerował) a następnie nowy lek immunosupresyjny Cellcept - z którego to leku (mimo początkowych nieprzyjemnych objawów niepożądanych) byłam zadowolona. Niestety od nowego roku, z niezrozumiałych dla lekarzy jak i dla mnie powodów - NFZ wycofał się z oddzielnej refundacji niektórych leków stosowanych w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych (między innymi interesującego mnie osobiście Cellceptu) o stosowaniu cytostatyków nadal częściej decydują nie lekarze, tylko urzędnicy NFZ. To oni rozdzielają pieniądze i to oni wciąż mają wątpliwości, czy to się opłaca?
Zastosowanie i dawkowanie: Mykofenolan mofetylu (Cellcept) stosuje się u ludzi jako element terapii immunosupresyjnej po przeszczepach narządów. Lek ten zarejestrowany jest wyłącznie dla tego wskazania medycznego.Używa się go również do leczenia chorób immunologicznych takich jak: łuszczyca, pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta, atopowe zapalenie skóry, toczeń rumieniowaty, twardzina, zapalenie naczyń krwionośnych, choroba Leśniowskiego-Crohna czy wrzodziejące zapalenie okrężnicy. Do 01.03.2014 był to też lek na miastenię ale poza wskazaniami rejestracyjnymi czyli off label. Z tego co słyszałam od lekarzy - leczenie Cellceptem jest traktowane jak eksperyment medyczny i NFZ nie zwraca pieniędzy za leczenie.
Poniżej przytaczam krótki wywiad dotyczący tematu.

Z prof. Hubertem Kwiecińskim, Kierownikiem Katedry i Kliniki Neurologii WUM, rozmawia Anna Rogala.

Czy obecnie prowadzi się badania kliniczne nad nowymi lekami na choroby nerwowo-mięśniowe? Co jest największą trudnością w ich przeprowadzaniu?

Prowadzone są liczne badania w celu odkrycia nowych, skutecznych metod terapii. Największą trudnością jest niewątpliwie fakt, że podejmowane są próby leczenia chorób dotychczas uważanych za nieuleczalne. To takie choroby, jak: SLA (stwardnienie boczne zanikowe), SMA (rdzeniowy zanik mięśni), dystrofia mięśniowa postępująca, miastenia, polineuropatie (genetyczne i nabyte), miopatie zapalne, porażenia okresowe mięśni i inne choroby nerwowo-mięśniowe. My, lekarze, zawsze jesteśmy optymistami i staramy się przekonywać naszych pacjentów, by byli cierpliwi w oczekiwaniu na upragnione leczenie – wreszcie skuteczne.

Kiedy pacjenci będą mogli skorzystać z tych nowoczesnych terapii?
Od odkrycia naukowego do wdrożenia nowej terapii droga jest karkołomna i nieprawdopodobnie długa. Niestety, najczęściej nowe leki, które wcześniej dokładnie przebadano u zwierząt, a nawet potwierdzono ich rewelacyjne działanie w modelach eksperymentalnych ludzkich chorób, okazują się nieskuteczne (lub nawet niewskazane) u pacjentów. Klasycznym przykładem są nieustające próby leczenia nowymi lekami pacjentów z SLA. Próbowano już ponad stu leków. Należy też pamiętać, że większość chorób nerwowo-mięśniowych to choroby rzadkie lub wręcz bardzo rzadkie. Tymczasem w badaniach nad nowymi lekami potrzebne są duże populacje pacjentów, dobieranych według ściśle określonych kryteriów kwalifikujących. W chorobach genetycznie uwarunkowanych (SMA, dystrofia mięśniowa) podstawą jest diagnostyka molekularna, czyli badanie DNA. W oparciu o wynik badania DNA podejmowane są próby tzw. terapii genowej. Są to niezwykle kosztowne badania i zorganizowanie ich na większą skalę obecnie nie jest możliwe.

Czy polscy pacjenci mają szansę uczestniczyć w badaniach klinicznych nowych leków?
Badania kliniczne z nowymi lekami w chorobach nerwowo-mięśniowych w Polsce są bardzo nieliczne. Główną przeszkodą jest bardzo niesprawiedliwa polityka prowadzona przez NFZ wobec tej grupy pacjentów. Posłużę się tylko dwoma przykładami. Pierwszy: od lat nie możemy uczestniczyć w międzynarodowych badaniach nad leczeniem SLA, gdyż Polska jest prawdopodobnie jedynym krajem w UE, w którym pacjenci muszą sami płacić (i to dość sporo!) za lek o nazwie Rilutek. W nowych badaniach lek ten jest zawsze stosowany jako tzw. aktywne placebo. A przecież pacjent nie może sam płacić za udział w badaniu klinicznym! To a priori eliminuje naszych pacjentów z udziału w nim. Drugim przykładem są badania nad nowymi lekami immunomodulującymi w nabytych polineuropatiach. W niektórych z nich podstawą leczenia jest przewlekłe stosowanie dożylnie podawanych immunoglobulin (IVIG). Z całkowicie niezrozumiałych dla nas powodów od początku tego roku NFZ wycofał się z oddzielnej refundacji IVIG u pacjentów z kilkoma rzadkimi chorobami nerwowo-mięśniowymi (miastenia, polineuropatie, zapalenia mięśni). W ten sposób znowu nasi pacjenci (a także i my) nie możemy uczestniczyć w międzynarodowych badaniach nowych leków. Nie są bowiem u nas refundowane te leki (IVIG), które w innych krajach od dawna stosowane w standardowej terapii
źródło: http://www.nazdrowie.pl/artykul/nfz-nie-refunduje-podstawowych-lekow
CellCept - wskazania objęte refundacją obowiązujące od 01.03.2014
Stan po przeszczepie narządu unaczynionego bądź szpiku.Wskazania off-label objęte refundacją:"steroidozależny zespół nerczycowy; steroidooporny zespół nerczycowy; cyklosporynozależny zespół nerczycowy; nefropatia toczniowa; zapalenie naczyń; nefropatia IgA; toczeń rumieniowaty układowy; twardzina układowa; stan po przeszczepie kończyny, rogówki, tkanek lub komórek; neuropatia zapalna; miopatia zapalna; Choroby autoimmunizacyjne u osób z niedoborami odporności; Cytopenie w przebiegu autoimmunizacyjnego zespołu limfoproliferacyjnego (ALPS)".
http://www.sluzbazdrowia.com.pl/leki.

Turnus rehabilitacyjny

           Na miastenię sanatorium nie ma. Ani z ZUS ani z NFZ. Chociaż raz udało mi się jechać do sanatorium z NFZ właśnie na miastenię. Ni...